Neuropatía con Vasculitis paraneoplásica

 
INTRODUCCIÓN
La neuropatía con vasculitis es un síndrome paraneoplásico poco común (DeAngelis et al; 2009), más frecuente en varones de edad avanzada (Rosenfeld et al; 2006). Generalmente aparece como parte de otro síndrome paraneoplásico anti-Hu asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas o carcinoma de próstata. Los linfomas de Hodgkin y los no Hodgkin también se asocian frecuentemente a este síndrome (DeAngelis et al; 2009. Rosenfeld et al; 20006. Oh SJ; 1997. Grisold et al; 1999). La forma de presentación más común es como una mononeuritis múltiple (DeAngelis et al; 2009. Zivkovic et al; 2007).
 
 
 
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se lleva a cabo, tras la sospecha clínica, mediante estudios electromiográficos, en los que se observa una degeneración axonal con afectación nerviosa sensitivomotora (DeAngelis et al; 2009. Rosenfeld et al; 2006. Oh SJ; 1997). Algunos hallazgos de laboratorio pueden ser muy útiles para apoyar el diagnóstico, como una velocidad de sedimentación globular elevada y elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (Rosenfeld et al; 2006. Oh SJ; 1997). En algunos pacientes se detectan anticuerpos anti-Hu (Rosenfeld et al; 2006). Sin embargo, el gold standard y la única forma de hacer un diagnóstico exacto es la biopsia de nervio (DeAngelis et al; 2009. Rosenfeld et al; 1006. Zivkovic et al; 2007). Los hallazgos histopatológicos muestran una microvasculitis con infiltrados inflamatorios perivasculares formados por células T CD8 (Rosenfeld et al; 2006. Oh SJ; 1997).
 
 
 
TRATAMIENTO
El diagnóstico de esta entidad es muy importante, ya que el tratamiento, al contrario de lo que ocurre en otros síndrome paraneoplásicos, suele ser muy eficaz y está basado en inmunosupresión, corticoides y ciclofosfamida (DeAngelis et al; 2009. Rosenfeld et al; 2006. Oh SJ et al; 1991. Oh SJ; 1997. Grisold et al; 1999). El tratamiento del tumor subyacente suele ser en muchas ocasiones también eficaz (Rosenfeld et al; 2006).
 
 
BIBLIOGRAFÍA
DeAngelis LM, Posner JB. (2009). Paraneoplastic syndromes. En: Olaf Stüve (Ed). Neurologis complications of cancer. (pp. 604). New York, USA: Oxford University Press.
Grisold W, Drlicek M. (1999). Paraneoplastic neuropathy. Current Opinion in Neurol. 12( 5):617-625.
Oh SJ, Slaughter R, Harrell L. (1991). Paraneoplastic vasculitic neuropathy: a treatable neuropathy. Muscle Nerve.14(2):152-6.
Oh SJ. (1997). Paraneoplastic vasculitis of the peripheral nervous system. Neurol Clin.15(4):849-63.
Rosenfeld MR, DAlmau J. (2006). Trastornos paraneoplásicos del sistema nervioso. En: Bradley WG et al (Ed). Neurología Clínica. Vol II. ( pp. 1447-1448). Madrid.
Zivkovic SA, Ascherman D, Lacomis D. (2007). Vasculitic neuropathy electrodiagnostic findings and association with malignances. Acta Neurol Scand.115(6):432-6.