Neuropatía con Paraproteinemia

INTRODUCCIÓNAproximadamente un 1% de la población general presentan en suero proteínas monoclonales o paraproteínas, que generalmente se asocian a la presencia de neuropatía periférica (Zivukovic et al; 2009). La neuropatía paraproteinémica paraneoplásica se asocia con gran frecuencia a la gammapatía monoclonal de significado incierto, pero también puede asociarse a otras enfermedades hematológicas, tanto malignas como benignas, como: mieloma múltiple, amiloidosis, crioglobulinemia, POEMS, enfermedad de Castleman, Macroglobulinemia de Waldenström, etc. (Ziukovic et al; 2009. Grisold et al; 1999). ETIOPATOGENIA / FISIOPATOLOGÍAEn esta entidad se forman autoanticuerpos frente a antígenos de nervios periféricos como anti-MAG y anti-GM1 (Zivkovic et al; 2009). Además se cree que la propia paraproteína produce un daño directo en el nervio. En sangre pueden encontrarse también una elevación del factor de necrosis tumoral alfa y también elevación de otras citoquinas que se creen implicadas en la fisiopatogenia de esta enfermedad: interleucina 1 beta (IL-1 beta), interleucina 6 (IL-6), factor de permeabilidad vascular y recientemente también se ha implicado un factor de crecimiento endotelial (Grisold et al; 1999). Los anticuerpos de tipo IgM parece que presentan un mayor protagonismo en la patogenicidad que los anticuerpos de tipo IgG o IgA. TRATAMIENTOEl tratamiento es el del trastorno hematológico. Al igual que en otros síndromes paraneoplásicos también se ha probado con tratamientos como inmunosupresores, corticoides o inmunogloblulinas intravenosas. Se ha comprobado que el rituximab es más eficaz en el caso de neuropatía paraproteinémica de tipo IgM. Para la neuropatía motora multifocal paraproteinémica es más eficaz el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y para las neuropatías paraproteinémicas de tipo IgG e IgA es eficaz la plasmaféresis (Zivkovic et al; 2009).BIBLIOGRAFÍAGrisold W, Drlicek M. (1999). Paraneoplastic neuropathy. Current Opinión in Neurology. 2(5):617-625. Zivkovic SA, Lacomis D, Lentzsch S. (2009). Paraproteinemic neuropathy. Leucemia and Lymphoma. 50(9):1422-1433.