• Esquistosomiasis

    EPIDEMIOLOGIALa esquistosomiasis es una enfermedad causada por trematodos del género Schistosoma. Aproximadamente 200 millones de personas padecen la infección y otros 600 millones viven en áreas geográficas de riesgo de contraer la infección. La esquistosomiasis es la infección parasitaria más común después de la malaria, y está presente en unos 80 países (Carod-Artal, 2008). Las principales especies patógenas para el ser humano son Schistosoma mansoni, S. haematobium, S. japanicum, S. mekongi y S. intercalatum.Schistosoma mansoni es endémico en América del Sur, Caribe, Oriente medio, África subsahariana y el sureste de Africa. S. haematobium puede encontrarse en numerosas áreas del continente africano y sudeste asiático, mientras que S. japanicum se distribuye en diversas regiones de China, Japón y sureste asiático.En la última década se han descrito casos de esquistosomiasis en turistas occidentales que han viajado a áreas endémicas. Los flujos migratorios a Europa de personas procedentes de regiones endémicas han hecho que esta patología comience a ser conocida con mayor frecuencia en Europa. Otros factores que favorecen la presencia de vectores y riesgo de infección son las obras de ingeniería hidráulica, creación de presas y pantanos en regiones endémicas (Carod Artal, 2008).CICLO NATURALLa infección se adquiere cuando el ser humano se expone a aguas estancadas en las que habitan diversas especies de caracoles de agua dulce, huéspedes intermedios de Schistosoma sp. Las cercarias penetran a través de la piel del ser humano, se transforman en esquistosómulas, invaden el sistema linfático y alcanzan los pulmones a través de la circulación venosa. Desde allí, las esquistosómulas migran a las cavidades cardíacas, entran en la circulación y alcanzan el hígado donde maduran y se diferencian sexualmente. Posteriormente migrarán a los vasos mesentéricos intestinales (S. mansoni) o vesicales (S. haematobium). Los huevos de Schistosoma sp. se excretan por las heces u orina del huésped, y se transformarán en unas formas móviles llamadas miracidios. En agua dulce, los miracidios infestarán a caracoles de agua dulce, huéspedes intermediarios, con lo que se cierra el ciclo (Ross et al, 2002).PATOGENESISLas manifestaciones clínicas de la esquistosomiasis son consecuencia de la liberación de los huevos del parásito en los diversos tejidos. La intensidad de la reacción inflamatoria inmune que el huésped desarrolla frente a los antígenos liberados por los huevos del parásito, influye de modo considerable en las manifestaciones clínicas. En el caso de la neuro-esquistosomiasis, la migración aberrante de la larva adulta fuera de los vasos intestinales o vesicales es otro factor patogénico importante.Una vez que se depositan los huevos en los tejidos, se inicia una reacción inflamatoria granulomatosa crónica. La infección por S. mansoni y S. japanicum se asocia con enfermedad hepato-intestinal, mientras que la infección crónica por S. haematobium puede provocar hematuria, fibrosis vesico-ureteral y obstrucción del tracto urinario inferior. La neuro-esquistosomiasis medular sucede consecuencia de la migración del trematodo o de la embolización de los huevos a la médula espinal por vía retrógrada desde el sistema venoso portal a través del plexo vertebral de Batson. Diversos factores patogénicos favorecen la neuro-esquistosomiasis cerebral: 1) la emigración aberrante de los parásitos al SNC con depósito de huevos in situ; 2) la embolia de los huevos a través de shunts porto-sistémicos; 3) el embolismo desde las cavidades cardíacas izquierdas hacia el SNC.MANIFESTACIONES CLINICAS   Esquistosomiasis agudaLa penetración de las cercarias en la piel del sujeto produce un rash cutáneo maculo-papular. El síndrome de Katayama es una reacción de hipersensibilidad que aparece en las semanas siguientes a la infección, y suele cursar con fiebre, cefalea dolores musculares, diarrea, tos no productiva. Puede detectarse eosinofilia en sangre e infiltrados pulmonares en el tórax (Ross et al, 2007).Las complicaciones neurológicas de la neuro-esquistosomiasis pueden suceder en todas las fases de la enfermedad. Existen dos síndromes definidos, la neuro-esquistosomiasis medular y la cerebral.   Esquistosomiasis medularSchistosoma mansoni es la especie que con mayor frecuencia provoca mielopatía aguda. Los huevos de S. mansoni son de tamaño mayor y tienen un espolón lateral que favorece su anclaje en la médula espinal. Los dos síndromes medulares más comunes son la mielitis transversa aguda y el síndrome de cola de caballo (mieloradiculopatía subaguda) (Carod-Artal, 2004a). La reacción inflamatoria frente al depósito de huevos en la médula torácica inferior, el cono medular y la cola de caballo provoca la formación de granulomas. Los síntomas son más graves cuanto más intensa sea la reacción inflamatoria. En ocasiones, se forman numerosos granulomas necrótico-exudativos que adhieren las raíces lumbosacras y provocan una mieloradiculopatía asimétrica, que afecta a las vías motoras, sensitivas, esfínteres y función sexual.La mielitis transversa aguda puede causar una paraplejia aguda flácida y arrefléxica, con nivel sensitivo e incontinencia esfinteriana. El síndrome de cola de caballo provoca una mieloradiculopatía asimétrica subaguda, con debilidad en extremidades inferiores, dolor lumbar, incontinencia vesico-intestinal, y parestesias en silla de montar (Carod-Artal, 2004b).   Esquistosomiasis cerebralLa neuro-esquistosomiasis aguda puede provocar alteración del nivel de conciencia, signos de hipertensión intracraneal (cefalea, nauseas y vómitos), déficit neurológicos focales y crisis epilépticas. Los síntomas son causados por lesiones granulomatosas, necrótico-exudativas, acompañadas de edema y efecto masa, distribuidas por los hemisferios cerebrales (Artal et al, 2006).En ocasiones, puede aparecer una lesión granulomatosa única cerebral que debuta con crisis parciales, y que puede simular un tumor cerebral (Carod-artal, 2009). La forma pseudo-tumoral de fosa posterior puede dar lugar a un síndrome de hipertensión intracraneal grave. La infestación parasitaria diseminada en niños malnutridos puede provocar disfunción cognitiva y trastornos del aprendizaje.DIAGNOSTICOLas principales técnicas serológicas incluyen ELISA, hemaglutinación indirecta e inmunofluorescencia indirecta. Su sensibilidad es variable y puede haber reacciones cruzadas con otras helmintiasis. El análisis de orina y heces en busca de parásitos, y la biopsia de mucosa rectal, suelen tener un rendimiento diagnóstico muy bajo en la neuro-esquistosomiasis.El diagnóstico de confirmación es histopatológico. Por ello, suele ser necesario realizar la biopsia de la lesión cerebral para establecer el diagnóstico de neuro-esquistosomiasis cerebral. El examen histopatológico muestra agregados de huevos y granulomas de Schistosoma sp. El LCR puede cursar pleocitosis linfocitaria, eosinófilos e hiperproteinorraquia. La resonancia de médula espinal puede mostrar áreas de hiperseñal en secuencias T2 en cono medular y región torácica inferior, que captan contraste de modo heterogéneo en secuencias T1. En la resonancia de encéfalo puede observarse una o múltiples lesiones que se realzan tras la inyección de contraste, edema perilesional y efecto masa.TRATAMIENTOEl praziquantel es un fármaco esquistomicida de amplio espectro, que provoca una cura parasicológica de un 90% en las formas sistémicas de esquistosomiasis. El tratamiento suele ser una dosis única de 40 a 60 mg/Kg. En cambio, la duración del tratamiento en la neuro-esquistosomiasis no está claramente establecida, habiéndose empleado ciclos terapéuticos entre 1 y 14 días. Ciclos de 50 mg/Kg durante cinco días se ha recomendado en las formas graves de neuro-esquistosomiasis.Se recomienda el empleo de corticoides precediendo al uso de praziquantel para disminuir la respuesta inflamatoria cerebral y medular alrededor de los huevos del parásito.En ocasiones en necesario colocar una derivación ventrículo-peritoneal para tratar la hidrocefalia y la hipertensión intracraneal secundaria a la esquistosomiasis de cerebelo. No hay evidencias de que la laminectomia descompresiva y la liberación de las raíces sacras sean eficaces en la esquistosomiasis medular, por lo que no se recomienda actualmente.REFERENCIAS Artal FJ, Mesquita HM, Gepp R de A, Antunes JS, Kalil RK (2006). Neurological picture. Brain involvement in a Schistosoma mansoni myelopathy patient. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 77: 512. Carod Artal FJ, Vargas AP, Horan TA, Marinho PB, Coelho Costa PH (2004a). Schistosoma mansoni myelopathy: clinical and pathologic findings. Neurology. 63: 388-391. Carod-Artal FJ, Vargas AP (2004b). Mielopatía por Schistosoma mansoni. Descripción de dos casos y revisión de la literatura. Rev Neurol. 9: 137-141. Carod-Artal FJ (2008). Mielopatías tropicales. Neurología Suplementos. 4: 48-56. Carod-Artal FJ (2008). Neurological complications of Schistosoma infection. Trans R Soc Trop Med Hyg.102:107-116. Carod-Artal FJ (2009). Causas tropicales de epilepsia. Rev Neurol. 49: 475-482. Ross AGP, Bartley PB, Sleigh AC, Olds GR, Li Y, Williams GM et al (2002). Schistosomiasis. N Engl J Med. 346: 1212-1220. Ross AG, Vickers D, Olds RG, Shah SM, McManus DP (2007). Katayama syndrome. Lancet Infect Dis. 7: 218-224.