Encefalopatía de Hashimoto

 Desde la primera descripción de un caso probable de Encefalopatia de Hashimoto (Brain et al, 1966) hasta el momento actual (alrededor de 200 casos descritos en la literatura) se pude definir a la EH como un síndrome clinico caracterizado por la presencia de anticuerpos antitiroideos en sangre o en LCR, con normofunción o disfunción tiroidea y con un extenso abanico de síntomas neurológicos (crisis no controladas, cefalea, strokes-like, coma, deterioro cognitivo, alteración conductual, síntomas psiquiátricos). Actualmente se suele denominar encefalopatía o encefalitis con respuesta a corticoides.

 Se trata de una entidad infrecuente, probablemente infradiagnosticada, más habitual en mujeres y muy rara en la infancia. No existen datos específicos que hayan permitido establecer criterios para su diagnóstico.

 El curso evolutivo puede ser agudo, progresivo o en brotes. La respuesta al tratamiento con corticoides llega a ser en algunos casos espectacular. Se desconoce el mecanismo patogénico y el verdadero papel de los anticuerpos antitiroideos (tiroperoxidasa, antitiroglobulina) o de los anticuerpos NAE. Las anomalías de laboratorio y las detectadas en estudios de LCR, EEG, RMN o SPECT tampoco son específicas. El diagnóstico diferencial se plantea frecuentemente con encefalitis virales, encefalitis subagudas no virales, demencias degenerativas o enfermedad de Creutzfeld-Jacob.

 La patología autoinmune tiroidea es la habitualmente asociada pero debe sospecharse también en presencia de otras enfermedades autoinmunes (como la artritis reumatoide) o si existe un uso previo de fármacos como el interferon alfa.

 El diagnóstico se basa fundamentalmente en un alto índice de sospecha ante cuadros neurológicos inexplicados o resistentes a tratamientos específicos junto con la elevación de anticuerpos antitiroideos y la rápida mejoría con corticoides.