• Diagnóstico diferencial de los trastornos de motoneurona superior y motoneurona inferior

        Según se ve en la siguiente tabla (ver 1ª y 2ª motoneurona.jpg) y ya se ha explicado en otros capítulos, las enfermedades de motoneurona superior e inferior se diferencian clínicamente según la intensidad de los reflejos osteotendinosos, el tono muscular, la respuesta cutáneo plantar y la presencia de signos de denervación muscular (fasciculaciones, fibrilaciones, ondas positivas).

      

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          El diagnóstico diferencial de las enfermedades de la neurona motora incluye a múltiples entidades que pueden producir o simular clínicamente la afectación de la motoneurona superior (MNS), de la motoneurona inferior (MNI) o de ambas.

     

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

    1. Degenerativas

      1a) Esclerosis lateral amiotrófica (MNS y MNI)

        a. Forma esporádica

        b. Formas heredofamiliares

        c. Tipos del Pacífico Oeste

      1b) Paraparesia espástica familiar (MNS)

      1c) Atrofias musculares espinales (MNI)

        - Tipo I (enfermedad de Werdnig-Hoffmann)

        - Tipo II (forma intermedia)

        - Tipo III (enfermedad de Kugelberg- Welander)

        - Tipo IV (atrofia muscular espinal del adulto)

        - Síndromes relacionados AME

    2. Secundarias o sintomáticas

      2a) Infecciones/Priones

        Poliomielitis y síndrome postpoliomielitis

        Herpes zóster

        Enfermedad de Lyme

        Sífilis

        VIH

        HTLV-1

        Priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

      2b) Enfermedades metabólicas

        Enfermedades de depósito

        Enfermedades endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo.

      2c) Tóxicos

        Plomo

        Mercurio y otros metales pesados

        Déficit de cobre

      2d) Mielopatía isquémica y postradiación

      2e) Traumática, incluyendo la electrocución

      2f) Enfermedades disinmunes: Esclerosis múltiple.

      2g) Síndromes paraneoplásicos

        Discrasia de células plasmáticas (linfomas)

      2h) Enfermedades degenerativas del SNC:

        Complejo Parkinson-Demencia-ELA. Guam

        Ataxias espinocerebelosas y atrofia multisistémica

      2i) Siringomielia y mielopatía cervical

      2j) Plexopatías: amiotrofia diabética, Síndrome del estrecho torácico

      2k) Neuropatías motoras:

        Neuropatía Motora Múltiple con Bloqueos de Conducción

      2l) Miopatías: Miositis por cuerpos de inclusión

        Distrofia muscular de cinturas

      2m) Síndromes de hiperactividad

        Stiff person syndrome

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