• Deterioro cognitivo en la degeneración cortico-basal

    La Degeneración Corticobasal, previamente descrita como un parkinsonismo, supone también en la mayoría de los casos, la aparición de un deterioro cognitivo en el paciente afectado, a diferencia de lo que se mencionó en su descripción inicial.La presencia de afasia progresiva primaria es muy común, tanto en esta patología como en la Parálisis Supranuclear Progresiva, pero también aparecen prácticamente desde el inicio los síntomas conductuales. Otros síntomas cognitivos frecuentes son apraxia, mano alien y apatía, síntomas frontales con desinhibición, y relacionado con la alteración parietal, déficits visuoespaciales (Kertesz, 2010).La realización de tests para evaluar el lenguaje y para las alteraciones conductuales (fundamentalmente el más utilizado es el Neuropsychiatry Inventory, NPI de Cummings) deben ser incluidos en la batería de pruebas neuropsicológicas que faciliten el diagnóstico y que además cuantifiquen el déficit que supone dicha patología.Los signos corticales son evidentes entre uno y tres años del inicio de la enfermedad, aunque según se ha recogido en la literatura podrían aparecer en el inicio. Fundamentalmente son: apraxia, alteraciones sensitivas y demencia.Se pueden ver apraxias ideomotoras o cineticas del miembro afecto (se observa una disminución de la destreza y movimientos finos). La apraxia ideacional puede ser observada en estadios más tardíos, en pacientes con demencia y disfunciones del lenguaje. Se observan asi mismo alteraciones en la discriminación entre dos puntos y extinción sensorial para doble estimulación simultánea, varios años antes de la apraxia y otros síntomas.Las alteraciones del lenguaje incluyen enlentecimiento de la emisión del mismo, disfonia, ecolalia y palilalia. Estas alteraciones del lenguaje son muy frecuentes. Las dificultades que van surgiendo constituyen errores parafásicos con afasia, y los pacientes pueden evolucionar a anartria o afemia en estadios avanzados. También puede darse disfagia y alteraciones de la deglución en estas fases.El perfil cognitivo y neuropsicológico es comúnmente anormal (Stover and Watts, 2001), y similar clínicamente a los pacientes con PSP, teniendo muchas dificultades en las funciones ejecutivas. Los enfermos con DCB tienen más alteración en la función dinámica motora ejecutiva, y dificultades con praxias y nominación. El perfil cognitivo difiere bastante del de pacientes con enfermedad de Alzheimer. En pacientes afectados con DCB se obtienen mejores resultados en memoria inmediata y atención, pero peores en cambio en praxis, digit span, y praxias unimanuales y bimanuales. La memoria de reconocimiento está preservada, pero la codificación y la recuperación pueden ser disfuncionales. Un perfil fronto-subcortical de demencia asociada con desórdenes gestuales se considera muy sugestivo de CBD.Los hallazgos neuropsiquiátricos aparecen en más del 87% de los pacientes (Litvan, 1998). Dichos síntomas incluyen depresión en el 73% de los casos, apatía en 40%, irritabilidad en 20% y agitación en el 20%. Menos comunes, pero también descritos, están ansiedad, desinhibición, delirios y comportamiento motor aberrante. Síntomas del lado izquierdo como resultado de la implicación del hemisferio derecho incluyen aumento en la desinhibición, apatía e irritabilidad. Manifestaciones como trastorno obsesivo-compulsivo, incluyendo pensamientos recurrentes, actos repetitivos, indecisión, conductas de comprobación y preocupación con perfeccionismo excesivo están también incluídas en el perfil neuropsicológico.Los pacientes con DCB muestran significativamente más síntomas depresivos que en pacientes con PSP y controles. Por el contrario, los afectados de PSP suelen tener más apatía. Sin embargo, los pacientes con DCB que tienen apatía no está relacionada directamente con la depresión, siendo más asociada con la irritabilidad, desinhibición y ansiedad, y sugiriendo posibles mecanismos patogénicos comunes.La irritabilidad se manifiesta en estos pacientes como estallidos de furia, impaciencia, frecuentes discusiones y quejas, y ser incapaces de sobrellevar cambios.La desinhibición se caracteriza por la actuación impulsiva sin considerar las consecuencias, y actuar sin tacto o con falta de empatía en observaciones y/o comentarios. De todas formas, se puede pensar que la combinación de estos rasgos (irritabilidad, desinhibición y apatía) podrían formar parte de un solo síndrome, en lugar de constituir síntomas independientes, y sería probable que se correspondieran con alteraciones propias de la disfuncionalidad del lóbulo frontal. La depresión en los pacientes con DCB sólo se manifestó en el inicio en el 7% de los pacientes (Litvan, 1998), aunque al menos un tercio de ellos la desarrolló durante la progresión de la enfermedad. En el citado estudio no fue posible determinar si la depresión fue reactiva a los déficits que progresivamente iban apareciendo, pero el hecho es que podía anteceder a la aparición de la sintomatología motora, lo que podría indicar que al menos, la depresión en esta patología tiene su propia base neurobiológica. No fue posible relacionar así mismo la depresión con otros síntomas de conducta, lo que sugiere mecanismo patogénico diferente de otras alteraciones. No debemos olvidar que la depresión también es muy frecuente en patologías que implican a los ganglios basales como la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de Huntington, en las que también precede a otros síntomas. En estudios posteriores del mismo grupo (Cummings, 2000) han sido descritos tres síndromes diferentes dentro de los síntomas neuropsiquiátricos en pacientes con DCB: alteraciones típicas del lóbulo frontal, depresión y comportamiento obsesivo-compulsivo. Geda y colaboradores (Geda, 2007) realizaron un estudio en el que retrospectivamente analizan los síntomas neuropsiquiátricos de treinta y seis casos confirmados mediante necropsia de DCB. Estos investigadores declaran sus hallazgos compatibles con la descripción de los tres síndromes diferenciados anteriormente.En los diferentes estudios mencionados en pacientes con DCB (ya sea diagnosticada clínicamente o en estudios post-morten) (Litvan, 1998 y Geda, 2007) no se ha documentado la aparición de alucinaciones visuales ni de euforia en ninguno de los pacientes, a diferencia de lo significativas que suelen ser éstas en otros parkinsonismos como la Demencia por cuerpos de Lewy o la propia enfermedad de Parkinson.Finalmente, en los últimos años se está estudiando el origen de la presencia de anosognosia en pacientes afectados con una de las patologías del espectro de la demencia frontotemporal (Zamboni, 2010). Se ha medido la anosognosia como la discrepancia entre las puntuaciones obtenidas en la Frontal Systems Behavior Scale entre enfermo y cuidador principal y comparado resultados con resonancia magnética para correlacionarlo con la pérdida volumétrica de sustancia gris. Se ha concluido afirmando el rol que juega la corteza temporoparietal derecha en esta alteración.Los síntomas neuropsiquiátricos son importantes predictores acerca de las condiciones y carga que supone para el cuidador principal de estos enfermos. También suponen riesgo de institucionalización. La identificación y tratamiento de estos síntomas puede ser relevantes en la mejora de la calidad de vida de pacientes y cuidadores. Además, aumentar el conocimiento de las bases neurobiológicas de dichos síntomas ayudará a entender qué circuitos están implicados en el desarrollo de esta patología. BIBLIOGRAFÍACummings JL, Litvan I: Neuropsychiatric aspects of corticobasal degeneration. Adv Neurol 2000;82:147–152.Geda Y, Boeve B, Negash S, et al. Neuropsychiatric features in 36 pathologycally confirmed cases of Corticobasal degeneration. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2007; 19:77–80Kertesz A, McMonagle P. Behavior and cognition in corticobasal degeneration and progresive supranuclear palsy. J Neurol Sci, 2010 Feb 15;289(1-2):138-43.Litvan i, Cummings J, Mega M. Neuropsychiatric features of corticobasal degeneration. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:717-721.Stover N, Watts R. Corticobasal degeneration. Seminars in Neurology. 2001. Volume 21, Number 1.Zamboni G, Grafman J, Krueger F, Knutson KM, Huey de. Anosognosia for behavioral disturbances in frontotemporal dementia and corticobasal syndrome: A voxel-based mmorphometry study. Dement Geriatr Cogn Disor. 2010;29(!):88-96.