Causas de la hidrocefalia

Generalidades

La hidrocefalia se produce cuando aumenta la cantidad de LCR en el sistema ventricular cerebral o en el espacio subaracnoideo. Puede tener una causa obstructiva (hidrocefalia no comunicante), producida por un bloqueo de la conducción intraventricular, que con frecuencia se debe a la existencia de algún efecto de masa que provoca dicho bloqueo, o arreabsortiva (hidrocefalia comunicante), producida por la disminución de la reabsorción del LCR en las granulaciones aracnoideas. En algunas ocasiones como en la HSA por rotura de aneurisma, la causa es múltiple, coexistiendo un efecto de masa con una limitación a la reabsorción del LCR.

Las causas més frecuentes de hidrocefalia son los traumatismos craneales, las lesiones ocupantes de espacio (tumores, hematomas, infecciones) y el edema cerebral.   

Lesiones estructurales que obstruyen el circuito de LCR

    Tumorales

    Vasculares 

    Malformativas

    Infecciosas

Alteración de la reabsorción del LCR

    Alteración de las meninges o el LCR por meningitis u otras causas

    Aumento de la presión venosa cerebral

Hidrocefalia crónica del adulto (HCA) o hidrocefalia a presión normal

La HCA es una entidad compleja que se da en ancianos. Se presenta con todos, o con alguno, de los síntomas de la tríada clínica de deterioro cognitivo, alteración de la marcha y del equilibrio, e incompetencia de esfínteres, que se instauran de forma progresiva. Asocia una dilatación de los ventrículos laterales mayor de la esperable para el grado de atrofia, que se debe a una hidrocefalia no obstructiva. En ocasiones la hidrocefalia es secundaria a patologías previas (hemorragias subaracnoideas, traumatismos …), pero más frecuentemente es primaria. Se calcula que es responsable del 6% de los casos de demencia y es reversible con tratamiento (Fraser, 2007).

Epidemiología y fisiopatología de la HCA

La HCA es una entidad propia del anciano, por lo que su prevalencia está aumentando en las últimas décadas. Existe mucha variedad en los datos de prevalencia encontrados en distintos estudios dependiendo de los criterios diagnósticos utilizados en cada caso. En un estudio realizado en Suecia, se operaron por este motivo 1,7 por cada 100.000 adultos (Tisell 2005), seindo la primera causa de hidrocefalia operada en este grupo de edad.  Es igualmente común en hombres y mujeres y la edad media a su diagnóstico en un estudio Japonés fue de 74+/-5 años (Hashimoto 2010).

La HCA es una situación patológica en la que los ventrículos cerebrales tienen un tamaño aumentado, sin que exista una obstrucción ni un bloqueo en el flujo del LCR y con una presión de apertura normal al realizar una punción lumbar.

Desde su descripción ha habido una gran variabilidad en los criterios de selección de enfermos tributarios de tratamiento quirúrgico que ha provocado variabilidad en el porcentaje de pacientes que se benefician de la colocación de una válvula de derivación en las distintas series publicadas, por lo que se recomienda seguir protocolos completos de diagnóstico y tratamiento dirigidos a mejorar la selección de casos.

En los pacientes con HCA, la presión de apertura del LCR al realizar una PL es normal, de lo que derivó su denominación como ‘a tensión normal’ desde su descripción. Actualmente sabemos que si a estos pacientes se les hace una monitorización continua de la presión del LCR, se observan ciertos patrones característicos de alteración de la dinámica del LCR, en los cuales en algunos momentos, principalmente durante el sueño REM, existe hipertensión intracraneal. Por este motivo actualmente se propone el término de hidrocefalia crónica del adulto (HCA) como denominación más adecuada, y explica que el tratamiento propuesto sea la colocación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal (Poca, 2007).

Recientemente se ha propuesto el término hidrocefalia con el espacio subaracnoideo agrandado desproporcionadamente para intentar facilitar la comprensión de la enfermedad y la selección de pacientes con buen pronóstico de mejoría trás la colocación de una derivación ventriculo-peritoneal (Hashimoto 2010). Se sospecha que el mecanismo de produccíón de la mayoría de los casos de HCA es la alteración de la reabsorción de LCR hacia los senos venosos a través de las vellosidades aracnoideas, lo que produce un aumento de la presión a nivel de los tractos periventriculares de sustancia blanca, aunque este aumento no sea evidente al medir la presión en una PL. En una serie de pacientes con HCA idiopática a los que se hizo biopsia meníngea se encontró fibrosis en la mitad de ellos (Bech 1997).   Entre las causas de HCA secundarias encontramos con mayor frecuncia antecedentes de hemorragias subaracnoideas o intraventriculares y meningitis (infecciosas, inflamatorias, cancerosas). Causas mucho menos frecuentes son la enfermedad de Paget y la acondroplasia (Hebb 1997).

Clínica de la HCA

Se debe sospechar HCA ante pacientes con alguno de los síntomas típicos de la tríada clínica de deterioro cognitivo, alteración de la marcha y del equilibrio, e incompetencia de esfínteres, que se instauran de forma progresiva. que presente en las pruebas de imagen una dilatación ventricular mayor de la esperable para el grado de atrofia. De los síntomas de la triada, el 70% de los pacientes diagnosticados presentan los tres síntomas, pero el 30% de los casos son incompletos y pueden presentar sólo uno de ellos, siendo el más frecuente la alteración de la marcha y del equilibrio.

La alteración de la marcha es característicamente hipocinética, como si los pies se quedaran pegados al suelo, y afecta a la postura y a la estabilidad. Algunos autores la han definido como apráxica o magnética, pero existe cierta variabilidad y no se puede establecer un único patrón como típico. Puede haber una marcha festinante parecida a la parkinsoniana. En ocasiones es difícil diferenciar el cuadro de un parkinsonismo, pero hay que fijarse en que los pacientes con HCA no asocian temblor ni bradicinesia, aunque pueden tener cierta rigidez en las piernas, y no responden al tratamiento con l-dopa. Se han descrito casos de parkinsonismos francos secundarios a la hidrocefalia que responden a una derivación.

El deterioro cognitivo y conductual típico de esta entidad es leve y de inicio insidioso, y consiste principalmente en pérdida de memoria reciente junto con deterioro de tipo fronto-subcortical, con dificultades ejecutivas, enlentecimiento, déficit de atención, fallos en las praxias constructivas y visuoespaciales y alteraciones en el comportamiento.

La incontinencia habitualmente afecta a la orina, inicialmente como urgencia o incontinencia vesical esporádica, y rara vez puede ser también fecal. Los síntomas esfinterianos junto con la marcha son los que más se benefician del tratamiento.

Diagnóstico de la HCA

La dificultad del diagnóstico de un paciente con HCA radica en ser capaces de elegir a los pacientes que pueden mejorar tras la colocación de una válvula, sin someter a dicho procedimiento a aquellos pacientes que no tienen posibilidades de mejorar.

Las guías clínicas que consiguen hacer diagnósticos con alta especificidad y sensibilidad en cuanto a la predicción del resultado en caso de colocar una válvula (éxito del 80% en los operados), basan la selección de los pacientes en la combinación de la clínica, la imagen y las pruebas de evacuación e infusión de LCR .

En las pruebas de imagen, el aumento del tamaño del sistema ventricular es un requisito indispensable en el diagnóstico de HCA. El índice de Evans (relación entre el tamaño de las astas frontales en el punto en que se encuentran más dilatadas y el diámetro máximo entre ambas tablas internas en el mismo corte) es la medida más utilizada. A pesar de que el tamaño ventricular normal aumenta con la edad, el índice de Evans no debe superar el 0,3 en condiciones normales [Evans.jpg]. Otros datos asociados son la morfología redondeada de los contornos de las astas frontales y un tercer ventrículo abalonado. El espacio subaracnoideo puede estar también dilatado dando lugar a unos surcos corticales grandes (por existir un bloqueo en la eliminación de LCR a través de las granulaciones aracnoideas), o en otros casos encontrarse colapsado. Por tanto la apariencia de atrofia cortical no descarta una HCA ni tiene ningún valor predictivo sobre la respuesta al tratamiento quirúrgico (Tsakanikas, 2007) . Algunos autores encuentran un buen predictor del éxito de la cirugía el que los surcos altos de la convexidad sean pequños, al explorarlos en cortes coronales, inependientemente del tamaño de la cisura de Silvio que solía ser grande en sus casos (Hashimoto, 2010), por lo que introducen el concepto de que en la HCA hay un espacio subaracnoideo desproporcionadamente agrandado (DESH son sus siglas en inglés).

Las técnicas de estudio de la dinámica del LCR por RM con secuencias con contraste de fase, permiten estudiar la velocidad del flujo de LCR. Podrán ser muy útiles en el estudio de pacientes con HCA de forma no invasiva, pero todavía no están del todo contrastadas.

Para confirmar el diagnóstico deben utilizarse pruebas de evacuación de LCR, ya que el resultado de estas pruebas es predictor de la mejoría clínica en caso de que se colocara un drenaje. La evacuación de 50 ml de LCR mediante PL, valorando la mejoría de la marcha en las 24 horas posteriores, tiene una valor predictivo positivo de la mejoría tras derivación del 94% en algunas series, pero algunos pacientes que no mejoran, si lo hacen con tests de infusión y trás drenaje (falsos negativos de evacuación con PL del 58%, frente a solo un 16% del test de infusión), por lo que la combinación de las dos pruebas es el método más fiable para la selección de pacientes.

      Tratamiento de la HCA

El tratamiento de la HCA consiste en la colocación de una válula de derivación ventrículo-peritoneal. La morbilidad de su colocación es de aproximadamente un 7%, por lo que es muy importante la selección correcta de los pacientes, que en muchas ocasiones tienen una comorbilidad importante. Si se selecciona a los enfermos de forma protocolizada utilizando test de infusión, y se elige la válvula de forma adecuada en función de las características hemodinámicas del sistema derivativo, el índice de buenos resultados postquirúrgicos supera el 80%, con un bajo índice de complicaciones. Los pacientes que obtienen mayores beneficios son los más jóvenes (sexta-séptima década de la vida), ya que los muy mayores asocian mayor morbimortalidad propia de otras patologías concurrentes. Tras la cirugía, la mejoría es paulatina y no es completa hasta 3-12 meses después del drenaje, y puede permitir que el paciente vuelva a ser autónomo, si bien en la mayoría de los casos el paciente no vuelve a su situación previa de forma completa. Una vez establecido el diagnóstico, y ante una probabilidad adecuada de respuesta a la derivación, deberemos de establecer el tipo de abordaje (la preferida es la derivación ventrículoperitoneal, pero en casos de peritoneo incompetente puede optarse por la ventrículoatrial o lumboperitoneal) y el tipo de sistema valvular. En los últimos años se han desarrollado nuevos sistemas valvulares que permiten mejorar la respuesta y disminuir las complicaciones. Ejemplos son los sistemas antisifón, que impiden el efecto hidrostático postural sobre el drenaje valvular, impidiendo el sobredrenaje; las válvulas programables, que permiten variar la presión de apertura y así tratar de forma más fácil y sin revisión quirúrgica de la válvula los problemas de sobre o infradrenaje; y la aplicación de catéteres impregnados en sustancias antibióticas, que disminuyen el riesgo de infección valvular.

Hipertensión intracraneal idiopática o pseudotumor cerebri

La hipertensión intracraneal idiopática se caracteriza por un cuadro clínico de cefalea crónica y alteraciones visuales, de las que el paciente en ocasiones no es consciente, que cursa con papiledema en la exploración clínica, de mayor o menor severidad. Debe confirmarse una PIC mayor de 18-20 cm de agua mediante PL, y no debe haber ninguna evidencia clínica, ni en pruebas de imagen, ni en alteraciones en el análisis del LCR, que sugieran la presencia de ningún proceso expansivo intracraneal ni de hidrocefalia (Brazis, 2008). Inicialmente se denominó hipertensión intracraneal benigna, pero este nombre está en desuso ya que muchos pacientes no siguen un curso tan benigno, principalmente porque el aumento de la PIC puede lesionar los nervios ópticos. Esta entidad es más frecuente en mujeres jóvenes, y su incidencia es de 1/100.000 habitantes. Se ha asociado principalmente a la obesidad, y en menor medida a ciertos fármacos y a enfermedades hematológicas y endocrinológicas (Tabla 13.2.3). [Tabla 13.2.3xls]

La clínica característica consiste en una cefalea crónica que no tiene unas características específicas y alteraciones visuales (episodios de pérdida de visión transitoria uni o bilateral en muchos pacientes debido a disfunción transitoria del nervio óptico, fotopsias, y alteraciones campimétricas debidas al daño directo de la HIC sobre la papila (papiledema) y las fibras periféricas del nervio óptico. Las más habituales son el aumento de la mancha ciega , la cuadrantapnosia nasal inferior y constricción del campo visual. En ocasiones se produce diplopía como falso localizador por el efecto de la HIC sobre el VI nervio craneal.

La RM craneal debe excluir otras patologías, especialmente trombosis venosas cerebrales y otras alteraciones vasculares como fístulas arterio-venosas durales. Como hallazgos positivos, se ha asociado con la HII la presencia de silla turca vacía, el aumento del espacio subaracnoideo, los ventrículos cerebrales pequeños, y en algunos casos una malformación de Chiari tipo I (Agid, 2006). En casos clínicamente atípicos (varones jóvenes no obesos, inicio a mayor edad), puede realizarse una arteriografía cerebral para excluir completamente las complicaciones vasculares. Se han descrito algunos casos excepcionales de HII sin papiledema y otros con leve proteinorraquia.

Tabla 13.2.3. Causas de hipertensión intracraneal idiopática.

Fármacos Anticonceptivos orales, Esteroides, Fenitoina, Amiodarona, Vitamina A, Litio, Clorpromacina, Fenotiacinas, Tetraciclinas, Quinolonas, Nitrofuroantoina, Ac nalidíxico, sulfametoxazol, cocaina

Alteraciones endocrinológicas Obesidad, Embarazo, alteraciones menstruales, Alteraciones en el eje del cortisol, tiroides, paratiroides. Alteraciones hipofisarias, tratamiento con hormonas tiroideas y hormona del crecimiento.

Alteraciones hematológicas Anemia, trombocitopenia, policitemia vera, crioglobulinemia, hemoglobinuria paroxística nocturna

Procesos que cursan con hiperproteinorraquia Snd Guillain-Barré, tumores medulares

Miscelánea Enfermedades del tejido conectivo, enfermedades sistémicas, Hipercapnia crónica, fibrosis quística, sarcoidosis…..

BIBLIOGRAFIA

Agarwal MR, Yoo JH. (2007). Optic nerve sheath fenestration for vision preservation in idiopathic intracranial hypertension. Neurosurg Focus. 23(5):E7.

Agid R, Farb RI, Willinsky RA, et al. (2006). Idiopathic intracranial hypertension: the validity of cross-sectional neuroimaging signs. Neuroradiology.48(8):521-7.

Bech RA, Juhler M, Waldemar G.(1997) Frontal brain and leptomeningeal biopsy specimens correlated with cerebrospinal fluid outflow resistance and B-wave activity in patients suspected of normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery;40:497.Brazis PW. (2008). Clinical review: the surgical treatment of idiopathic pseudotumour cerebri (idiopathic intracranial hypertension). Cephalalgia.28(12):1361-73.

Fraser JJ, Fraser C. (2007). Gait disorder is the cardinal sign of normal pressure hydrocephalus: a case study.J Neurosci Nurs.39:132-4, 192.

Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, Kuwana N (2010). Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MR-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res. 7(1):18.Poca M.A, Sauquillo J, Mataró M. (2001). Actualización en diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia ‘normotensiva’ (hidrocefalia crónica del adulto). Neurología 16:353-369.

Tisell M, Hoglund M, Wikkelso C. National and regional incidence of surgery for adult hydrocephalus in Sweden (2005). Acta Neurol Scand;112:72.Tsakanikas D, Relkin N. (2007). Normal pressure hydrocephalus. Semin Neurol. 27:58-65.