• Bases neurobiológicas del habla

    DISARTRIA

    Se trata de la alteración en el control neuromuscular de la producción del habla, una vez pasado un estadio de procesamiento fonológico, y hasta la propia articulación oral de los fonemas, abarcando la eferencia prosódica, tanto lingüística como emocional, y pudiendo incluir también, según los autores, los mecanismos de la fonación, de cuya disfunción resulta la disfonía (Brazis PW, 2007).
    La lesión causante puede presentarse en muy diversos niveles del sistema nervioso, central y periférico (motoneurona superior, motoneurona inferior, ganglios basales, cerebelo, sistema extrapiramidal, vía parapiramidal, pares craneales), o a nivel de la propia musculatura implicada o del aparato fonatorio.
    Según las características del habla emitida, en relación con los sistemas funcionales implicados, pueden distinguirse varias formas clínicas de disartria, en ocasiones con un valor localizador. Alajouanine planteó ya cómo varios tipos de déficit motor podrían afectar a la producción del habla (Alajouanine T, 1939), de tipo parético, espástico y apráxico, cada uno con una implicación particular en el control de los movimientos del tracto fonatorio y articulatorio (algunos de estos déficit pertenecen propiamente al marco nosológico de la disartria, ayudando a entender la existencia de una cierta continuidad entre las diversas formas de afectación del lenguaje y el habla).
    Aparecen así una disartria o una disfonía fláccidas en lesiones de pares craneales o de motoneurona inferior, una disartria espástica en lesiones bilaterales de la vía piramidal, y una disartria atáxica, propia de una disfunción cerebelosa. Encontramos también una disartria hipocinética en cuadros parkinsonianos, así como una disartria hipercinética en el corea. También puede presentarse una disartria de tipo hipercinético en cuadros distónicos (distonía articulatoria y distonía laríngea), tremóricos (temblor esencial), o mioclónicos (mioclono palato-faringo-laríngeo).
    En caso de lesiones en múltiples niveles del neuroeje, las características del habla aglutinarán correspondientemente las de cada sistema implicado (rasgos fláccidos y espásticos en la esclerosis lateral amiotrófica, rasgos espásticos y atáxicos en la esclerosis múltiple, o rasgos espásticos, atáxicos e hipocinéticos en la enfermedad de Wilson, por ejemplo).

     

    APRAXIA DEL HABLA

    Se trata de un síndrome neurolingüístico a caballo entre la fenomenología de la afasia de Broca y la afemia (ver más abajo), caracterizado por una alteración de tipo ejecutivo en la programación de la musculatura articulatoria y fonatoria del habla -no en la programación en sí de los fonemas constituyentes de una palabra, más propio de otras formas de afasia-, y un fallo en la selección de los valores acústicos de los fonemas seleccionados -no necesariamente en la selección de fonemas- (Caplan D, 2003).

     

    OTROS TRASTORNOS MOTORES

    1. AFEMIA.

    También denominada con los aparentemente contradictorios términos de afasia motora subcortical o anartria cortical, se trata de una forma de afasia no fluente caracterizada por una afectación selectiva del lenguaje oral a nivel fonológico-morfológico (con una posible repercusión en la prosodia), quedando preservados los niveles gramatical, semántico y pragmático, y respetando la lecto-escritura.
    Semiológicamente relacionada con la apraxia del habla (ambas pueden formar parte del espectro de la afasia de Broca), se diferencia en el tipo de alteración en la estructura fonológica del habla, con un fallo sistemático en la producción correcta de los valores acústicos de los fonemas, pero sin fallo en la programación motora.
    Con respecto a la diversa nomenclatura mencionada cabe recordar, por un lado, la participación de estructuras subcorticales en síndromes clínicos de variada semiología (incluyendo signos presuntamente corticales); y por otro, que la articulación del habla parte de la misma corteza motora (quedando la afemia en un estadio inmediatamente anterior), así como que para el propio Broca, el área cortical que lleva su nombre representaba el centro del lenguaje articulado, denominando de hecho afemia al síndrome afásico por él descrito (Manubens Bertrán JM, 2002).
    La lesión subyacente suele estar radicada en la corteza premotora inferior o en su proyección eferente, interrumpiendo las aferencias desde el área de Broca adyacente.

    2. TAQUIFEMIA ADQUIRIDA

    Se trata de una alteración en la fluidez normal del habla (DSM-IV, 2000), con aceleración o irregularidad en el ritmo normal de la misma, y aparición de frecuentes pausas, bloqueos e imprecisiones (omisiones y sustituciones fonémicas, repeticiones, prolongaciones). Se relaciona con una pérdida en el control voluntario de la fluidez verbal, debido a una alteración en la coordinación que debe de existir entre el aparato articulatorio-fonatorio-vocalizador y el funcionamiento de la musculatura adyacente, distinguiéndose una forma tónica (contracción tónica de la musculatura previo a la emisión del habla, que resulta de esta forma espasmódica), una forma clónica (repetición de una sílaba antes de comenzar o proseguir con el resto de la frase), y formas mixtas. La etiopatogenia del síndrome es compleja, habiéndose implicado factores neurolingüísticos, psicológicos y del control motor del habla (Koller WC, 1983; Lundgren K, 2010).

    3. ANARTRIA PRIMARIA PROGRESIVA.

    Síndrome clínico encuadrado en el contexto de la afasia primaria progresiva (Mesulam MM, 2001; Sonty SP, 2003; López de Silanes C, 2008), se trata de un proceso degenerativo con afectación selectiva tanto de la programación como de la articulación del habla (reuniendo por tanto rasgos de apraxia del habla, afemia y disartria), con preservación relativa del resto de funciones lingüísticas. La histopatología observada difiere por lo general de la propia de la enfermedad de Alzheimer (Manubens Bertrán JM, 2002). A lo largo del curso de la enfermedad, los síntomas evolucionan hacia un síndrome opercular (de tipo anterior, incluyendo una afectación oculomotora de tipo apráxico -ver más abajo-) pudiendo desarrollar en fases más avanzadas síntomas propiamente piramidales. El componente apráxico permite en todo caso diferenciarlo en fases iniciales de otros cuadros con signos pseudobulbares.

    4. SÍNDROME OPERCULAR.

    Se designa así al síndrome clínico que resulta de la lesión uni o bilateral del opérculo fronto-parietal o de las vías córtico-bulbares, que tiene por resultado un cuadro de disartria, disfonía y disfagia, con alteración del reflejo nauseoso y en ocasiones labilidad emocional (más una posible afasia cuando se afecta el hemisferio dominante), que remeda el resultado de una lesión bulbar o de la musculatura correspondiente, recibiendo por ello también la denominación de parálisis pseudobulbar.
    Se describe asimismo un síndrome opercular anterior (también llamado síndrome de Foix-Chavany-Marie), relacionado con lesiones perisilvianas anteriores (estando implicada la corteza motora suplementaria) o variantes de enfermedad de motoneurona superior, en el que se pierde únicamente el control voluntario de la musculatura facio-gloso-faringo-masticatoria, en ocasiones también de la musculatura ocular extrínseca, con preservación del control automático y reflejo de la misma (por ejemplo el bostezo o el parpadeo), sin asociar labilidad emocional (Brazis PW, 2007).

     

    REFERENCIAS

    Alajouanine T, Ombredane A, Durand M (1939). Le syndrome de désintegration phonétique dans l´aphasie. Masson, Paris.

    American Psychiatric Association (2000): Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision. Washington DC, American Psychiatric Association.

    Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (2007). Localization In Clinical Neurology. Fifth edition. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia.

    Caplan D (2003). Neurolinguistics and linguistic aphasiology. An introduction. Cambridge University Press, Cambridge.

    Koller WC. Dysfluency (stuttering) in extrapyramidal disease (1983). Arch Neurol 40 (3): 175-7.

    López de Silanes C (2008). Afasia primaria progresiva: expresividad clínica y fronteras nosológicas. Alzheimer. Realidades e investigación en demencia 39: 29-36.

    Lundgren K, Helm-Estabrooks N, Klein R (2010). Stuttering Following Acquired Brain Damage: A Review of the Literature. J Neurolinguistics 23 (5): 447-454.

    Manubens Bertrán JM, Berthier Torres M, Barquero Jiménez S (2002). Neurología conductual: fundamentos teóricos y prácticos. Pulso ediciones, Barcelona.

    Mesulam MM (2001). Primary progressive aphasia. Ann Neurol 49: 425-432.

    Sonty SP, Mesulam MM, Thompson CK, Johnson NA, Weintraub S, Parrish TB, et al (2003). Primary progressive aphasia: PPA and the Language Network. Ann Neurol 53: 35-49.