Síndrome vertiginoso y afectación de pares craneales

Fecha publicación:

26-02-2012

Autor:

Cristina Gonzalez

Coautores: 
Cristina González Mingot
Maria Pilar Gil Villar

Descripción:

ANAMNESIS:

Mujer de 59 años sin antecedentes personales de interés salvo alergia a amoxicilina, vértigos periféricos benignos de repetición y faringitis aguda en resolución con tratamiento antibiótico (ciprofloxacino v.o.), que en las 24 h previas a su ingreso presentó un cuadro agudo de cefalea hemicraneal derecha pulsátil acompañada de un cuadro vertiginoso con rodamiento de objetos e inestabilidad pero sin vegetatismo ni otra clínica acompañante. La paciente acude a urgencias de su centro de salud donde fue diagnosticada de un nuevo episodio de  vértigo periférico benigno. En las 24 horas siguientes se instaura de forma progresiva un cuadro de dislalia, disfagia con regurgitación nasal, oftalmoplejia completa, ptosis bilateral , transtorno de la marcha y del control postural por lo que es remitida al servicio de urgencias de nuestro hospital con la sospecha de ictus vertebrobasilar.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

En la exploración física general encontramos a una paciente hemodinámicamente estable, afebril, con cifras de tensión arterial dentro de los límites de la normalidad y con auscultación cardiorrespiratoria normal. La exploración abdominal fue anodina y no se hallaron anomalias cutaneomucosas ni en extremidades.

En la exploración neurológica no presentó meningismo ni alteriones en las funciones cognitivas superiores. Destacamos una ptosis palpebral bilateral casi completa sin fatigabilidad. Las pupilas eran medias, isocóricas, normoreactivas con  campimetría por confrontación y fondo de ojo normal. Se apreciaba una afectación de pares craneales con oftalmoplejia superior y lateral, paresia del velo del paladar y abolición del reflejo nauseoso por lo que requirió SNG para alimentación como medida preventiva.  Presentó hipoestesia braquio-crural en hemicuerpo izquierdo y dismetría atáxica de predominio derecho. Los reflejos osteotendinoso estaban disminuidos de forma global. El reflejo cutáneo plantar era flexor bilateral. El habla era disártrica con voz nasal.

(IMÁGENES)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Inicialmente, ante la sospecha en urgencias de ictus isquémico del territorio vertebrobasilar, dado la instauración aguda del cuadro, se solicita TC cerebral donde se aprecian lagunas hipodensas en sustancia blanca. El ECG, ECOcardiograma y la radiografía de tórax no mostraron alteraciones. En el estudio de laboratorio tanto el hemograma como la bioquímica no presentaron alteraciones. El estudio de coagulación fue normal al igual que la TSH, la homocisteína, la vitamina B12 y el ácido fólico. Las porfirinas no mostraron alteraciones y el lactato basal resultó ligeramente augmentado. En el estudio de inmunidad el anticoagulante lúpico, anticardiolipina, ANA, ANCAs, FR y crioglobulinas resultaron negativos con leve incremento de la Ig E y sin bandas oligoclonales. Los niveles de antiestreptolisinas resultaron ligeramente elevados (216 UI/MI). Solicitamos serologías en sangre para Brucela, Borrelia, Lues, Hepatitis B y C, CMV, VEB, VHS, VIH, VRS, Legionella, Chlamydia, Micoplasma, Salmonella y Coxiella que resultaron negativas a excepción de la serología para Helicobacter Pylori que fue positiva (5.26 unidades). Se realizó RMN cerebral que fue normal por lo que descartamos el diagnóstico inicial.

La clínica progresó en los días siguientes al ingreso hasta que el tercer día la disfagia se hizo máxima, apareciendo importante dificultad respiratoria que requirió traslado a UCI con la sospecha diagnóstica de crisis miasteniforme por lo que se realizó test de tensilón que resultó ser negativo. El EMG, la estimulación repetitiva intermitente y el blink-reflex no mostraron alteraciones significativas. En el ENG presentaba baja amplitud de los potenciales motores, con aumento del umbral y disgregación de todos ellos. El cuarto día la paciente presentaba una oftalmoplejia completa y una abolición global de los reflejos osteotendinosos,  mientras que la cefalea persistia, aunque con menor intensidad, y la fuerza estaba conservada en las cuatro extremidades. Los últimos datos orientaron el diagnóstico hacia una polirradiculopatía aguda. Se realizó punción lumbar en la que se extrajo un LCR claro, con proteínas totales (0.5 g/l) y cociente albúmina LCR/ suero (7.36) en el  límite superior de la normalidad, con glucosa y celularida normal. No se detectaron bandas oligoclonales. Las serologías fueron negativas en líquido excepto para Helicobacter Pylori que resultó ser positiva. Se determinaron los anticuerpos contra gangliósido GQb1 tipo Ig G para confirmar el diagnóstico que fueron positivos al igual que los GT1a; mientras que los anticuerpos contra gangliósido GM1 tipo Ig G fueron negativos.

 

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

DISCUSIÓN

El síndrome de Miller Fisher es la variante más común del síndrome de Guillain Barré, está precedida en un 72% de los casos de una infección viral. Fue descrito originalmente en 1956 como una tríada de oftalmoplejia, ataxia e hiporreflexia¹. El SMF es un ataque inmunológico sobre el axón terminal, cerebelo  y posiblemente el tracto corticoespinal en el que se han visto implicados ciertas cepas de Campylobacter jejuni que inducen la formación de anticuerpos anti GQ 1b. Existen evidencias que orientan a que anticuerpos contra Helicobacter pylori, que forman parte de la familia del Campylobacter, podrían producir alteraciones en los canales iónicos del nódulo de Ranvier en el SMF².  El estudio del LCR puede mostrar normo o hiperproteinorraquia discreta que en el caso de nuestra paciente fue de 0.5 g/l (en el límite superior de la normalidad) y en los estudios electrofisiológicos se puede encuentrar anormalidad de la conducción sensorial, lo que está en correspondencia con la desmielinizacion de los nervios periféricos sensoriales. El anticuerpo sérico IgG anti gangliosido GQ1b está asociado con oftalmoplejia en pacientes con SMF, estos anticuerpos se  encuentran en el 90% de los pacientes que desarrollan esta variedad y tiene una alta especificidad³ .Los títulos de anticuerpo anti-GQ1b se encuentran elevados durante un episodio y disminuyen, pero no desaparecen completamente, después de dos años. Existen hallazgos que orientan a que los anticuerpos anti-GT1a, a pesar de producir reacción cruzada con los anti GQ1b, pueden determinar, por ellos mismos, manifestaciones clínicas características en pacientes con síndrome de Guillain-Barré como oftalmoparesia y afectación bulbar aportando peor pronóstico a la enfermedad4. Nuestra paciente respondió favorablemente a corticoides y a Inmunoglobulinas. No se han encontrado evidencias significativas a favor del tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas siendo ambos los tratamientos de elección en el SMF5. La enfermedad tiene buen pronóstico con un tiempo promedio de recuperación superior a 10 semanas.

Bibliografia: 

1. Fisher M: An unusual variant of Acute Idiopathic Polyneuritis (Syndrome of Ophthalmoplegia, Ataxia and Areflexia). New England Journal Medicine 1956, 255:57-65.

2. Chiba, MD, PhD, T. Sugiyama, MD: An antibody to VacA of Helicobacter pylori

in the CSF of patients with Miller-Fisher syndrome. Neurology 2004;63:2184-2186

3. Willison HJ, O'Hanlon GM: The Immunopathogenesis of Miller Fisher syndrome. Journal of Neuroimmunology 1999, 100(1–2):3-12.

4. Koga M, Yoshino H: Anti-GT1a IgG in Guillain-Barré syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2002;62:1224-1226.

5. Masahiro Mori MD, Satoshi Kuwabara MD: Intravenous immunoglobulin therapy for Miller Fisher syndrome. Neurology 2007;68:1144-1146.

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