Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia idiopático

Fecha publicación:

09-02-2012

Autor:

Jose Luis Martin Gurpegui

Coautores: 
Mercedes Misiego Peral
Sonia Setién Burgués

Descripción:

Mujer de 44 años sin antecedentes personales de interés que debuta con temblor en ambas extremidades superiores, de predominio en el lado derecho. Los días siguientes se añade oscilopsia y dificultad para la deambulación, motivo por el cual ingresa. No refiere síntomas sistémicos ni realiza tratamientos médicos.

[b]Exploración Física (ver vídeo):[/b]

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 Funciones intelectuales conservadas. Movimientos oculares erráticos en todas las direcciones de la mirada, con sacudidas nistagmoideas de fijación en las miradas laterales. Temblor postural con componente mioclónico en las cuatro extremidades, de predominio en miembro superior derecho. No alteración motora ni sensitiva, reflejos osteotendinosos presentes y simétricos, respuesta cutáneo-plantar flexora bilateral. Ataxia de la marcha que impide deambulación autónoma.

[b] Pruebas complementarias:[/b]

 Se realizó un amplio estudio analitico que incluyó autoinmunidad, cobre, frotis sanguineo, anticuerpos onconeuronales y marcadores tumorales que fue normal. El estudio del líquido cefalorraquídeo tampoco mostró alteraciones. Las pruebas de imagen TAC y RNM craneal,  y TAC toracoabdominal, mamografía, asi como PET y revisión ginecológica fueron normales.

[b] Evolución:[/b]

 Desde el momento del ingreso la paciente experimentó una mejoría paulatina hasta estar asintomática aproximadamente un mes después, sin haberse realizado ningún tratamiento específico. Tras dos años de seguimiento no ha vuelto a presentar síntomas neurológicos ni hay evidencia de enfermedad neoplásica.

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

Presentamos un cuadro slínicamente compatible con un Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia del adulto, de carácter autolimitado, sin evidencia de factores tóxicos, infecciosos ni neoplásicos, a pesar del minucioso estudio realizado y del seguimiento clínico durante los dos años siguientes. A pesar de que los síndromes paraneoplásicos pueden predecer en varios años al diagnóstico de la enfermedad neoplásica, la buena evolución espontánea y la negatividad de los anticuerpos onconeuronales, sin certeza absoluta, nos hace pensar en el carácter "idiopático" del caso.

Bibliografia: 

 

Bataller L, Dalmau J. (2004). Neuro-ophthalmology and paraneoplastic syndromes. Curr Opin Neurol. 17(1): 3-8.

Bataller L, Graus F, Saiz A, Vilchez JJ and for the Spanish Opsoclonus-Myoclonus Study Group (2001). Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. Brain. 124(2): 437-443.

Dalmau J, Porta-Estessam J. (2000). Paraneoplastic syndromes with oto-neuro-ophthalmologic manifestations. Rev Neurol. 16-31(12):1213-9

 

Opsoclono mioclono paraneoplásico. Neurowikia

 

 

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