síndrome confusional agudo y polineuropatía como primera manifestación de enfermedad de crohn.

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Antecedentes Personales:

Varón de 47 años de edad, padre de familia, fumador de 20 cigarrillos al día con antecedentes de  colon irritable, orquitis unilateral y hábito enólico moderado en abstinencia desde hace seis meses.

Historia clínica:

Acude a urgencias de nuestro hospital por inestabilidad de la marcha. El paciente refiere un inicio agudo de la clínica con ataxia troncular y anteropulsión de la marcha que le produjo una caída al levantarse de la cama cinco días atrás. El cuadro se acompaña de parestesias y disestesias en miembros inferiores ( plantas de los pies), disminución de la agudeza visual de forma bilateral y de episodios autolimitados de amnesia, alteración conductual, desorientación y clínica confusional en los que el paciente llega a introducirse en la ducha vestido, a afeitarse sin espuma…

Exploración física:

En la exploración general no presenta alteraciones excepto una hipotensión arterial de 80/50 y una febrícula de 37,4 º C.  En la exploración neurológica lo encontramos bradipsíquico con un bajo umbral de atención. Presenta Alteración de la sensibilidad propioceptiva en las cuatro extremidades. Se objetiva una dismetría atáxica bilateral en miembros inferiores. La prueba de  Romberg es negativa pero presenta  baile de tendones y una marcha inestable con tándem imposible

Pruebas complementarias:

Las analíticas realizadas en urgencias mostraban, únicamente, una anemia microcítica (Hb 11g/100ml y Hto 36%). Se realizó un TC cerebral urgente que mostró una megacisterna magna y una discreta atrofia cortical frontoparietal. Dada la alteración intermitente del nivel de alerta y la presencia de febrícula sin un foco infeccioso demostrado se realizó una punción lumbar. Se obtuvo un líquido claro a presión normal y con unos niveles de células y proteínas dentro del rango normal.

Diagnóstico diferencial en urgencias:

Nuestro paciente presentaba, desde el punto de vista sindrómico, manifestaciones propias de afectación del sistema nervioso periférico (ataxia, parestesias, disestesias en las plantas de los pies) y a la vez, del sistema nervioso central ( amnesia, síndrome confusional paroxístico). Por ello, la primera opción diagnóstica en urgencias fue que se tratara de una encefalopatía de wernicke dado el antecedente de abstinencia alcohólica. Aunque el paciente no presentaba la tríada típica de oftalmoplejia, ataxia y alteraciones confusionales,  se instauró tratamiento con tiamina por vía intravenosa.

Se planteó la posibilidad de una infección a nivel del sistema nervioso central que se descartó al obtener un líquido cefalorraquídeo normal. Pensamos en la posibilidad de un síndrome carencial como la degeneración combinada subaguda ya que esta entidad puede presentarse con clínica medular, pero puede también provocar daño cerebral, oftalmoplejia y afectar a los nervios periféricos. Se planteó la posibilidad de un síndrome paraneoplásico como primera manifestación de una neoplasia no conocida, partiendo de la base que la radiografía de tórax fue normal. Y por último planteamos la opción de que se tratara de un proceso autoinmune con  polineuropatía como manifestación periférica, síndrome confusional por la afectación central e hipotensión arterial por la afectación autonómica.

Evolución:

El paciente fue ingresado en la planta de neurología. Durante su estancia se objetivaron sus alteraciones cognitivas con puntuaciones por debajo de los límites normales por su edad en los test de memoria (minimental, memoria de trabajo, ADAs cog). El paciente presentó empeoramiento de su trastorno conductual con respuestas inapropiadas y más dificultad en la marcha.  La RM y angioRM cerebral no mostraron alteraciones. El estudio electrofisiológico mostró una polineuropatía sensitivo-motora de predominio desmielinizante. Para el despistage de un tumor oculto se realizó un TC tóraco abdominal que mostaba un proceso inflamatorio en ileon y ciego. Durante el ingreso nos percatamos de una alteración del hábito deposicional con 5-6 deposiciones diarias, que el paciente refería como su rutina habitual. La colonoscopia con biopsia (figura 1) confirmó en diagnóstico de enfermedad de Crohn. Tras tratamiento con mesalazina el paciente mejoró parcialmente  y al añadir al tratamiento vitamina E la mejoría fue completa, encontrándose asintomático en las siguientes revisiones.