• Otras enfermedades desmielinizantes del SNC

     

    ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA 
       
       Etiopatogenia y epidemiología 
    La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), en su forma clásica de curso monofásico, que afecta predominantemente a la población infantil, y que característicamente acontece después de proceso febril (viral) o vacunación. Este antecedente se recoge en más de 2/3 de las pacientes.
    No parece afectar de forma diferencial a uno y otro sexo, si bien algunas cohortes pediátricas han señalado una mayor frecuencia entre los varones1. 
    La edad media de presentación oscila entre los 5 y los 8 años1.
    El número de agentes infecciosos (virales y bacterianos) y de vacunas que se han puesto en relación con la misma es muy amplio.
     
       Manifestaciones clínicas 
    Los síntomas más característicos son los esperados para una afectación extensa y aguda-subaguda del SNC (tiempo habitual de instauración de horas a varios días), con fiebre, cefalea, alteración del nivel de alerta, crisis comiciales (raras en la población adulta), neuritis óptica (a menudo bilateral en la población infantil), hemiparesia, ataxia y mielopatía. La aparición de esta sintomatología en estrecha relación temporal con un proceso infeccioso o una inmunización es muy sugerente del diagnóstico de EMAD.
    Aunque clásicamente se describe como una enfermedad monofásica, se han descrito recurrencias (reaparición de la misma sintomatología, habitualmente dentro de los 3 primeros meses de evolución) y formas multifásicas, que, aunque infrecuentes, plantean grandes problemas de diagnóstico diferencial con la EM.
     
       Diagnóstico 
    Actualmente no se dispone de unos criterios diagnósticos bien establecidos, sobre todo para los casos más inusuales de presentación en la edad adulta. Así, el diagnóstico descansa en cuadro clínico compatible, con exclusión de otras posibles explicaciones para el mismo. 
    Como ya se mencionó anteriormente, la EMAD plantea problemas de diagnóstico diferencial con la EM (sobre todo con el síndrome clínico aislado). En este sentido, las pruebas complementarias pueden proporcionar datos muy valiosos:
       - Estudio del líquido cefalorraquídeo 
    Las bandas oligoclonales pueden o no estar presentes. En este último caso suelen ser transitorias, y no persisten como en la EM. Puede existir una pleocitosis linfocitaria > 50 células/mm3 (no en EM), así como un incremento de la albúmina.
       - Resonancia magnética cerebral
    Lo más característico es la presencia de extensas áreas de hiperseñal, multifocales y de localización preferentemente subcortical, afectado la sustancia blanca bihemisférica. La afectación bilateral y simétrica de los tálamos y de los ganglios basales es frecuente. Aunque el comportamiento de las imágenes con el contraste es variable, es muy sugerente de EMAD que realcen todas o casi todas ellas.
    En caso de llevarse a cabo RM seriadas, no se detecta la aparición de nuevas imágenes y/o se observa resolución de las mismas (en los casos más típicos).
     
       Tratamiento 
    El tratamiento estándar lo constituyen los corticoides endovenosos en megadosis, siendo el pronóstico en general favorable.
     

     

     

    ENFERMEDAD DE HURST
    También conocida como leucoencefalitis necrótico-hemorrágica aguda, se considera una forma de desmielinización inflamatoria hemorrágica, aguda, rápidamente progresiva y a menudo fatal del SNC. No es infrecuente el fallecimiento del paciente dentro de la primera semana como consecuencia del desarrollo de edema cerebral. Junto a la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la encemalomielitis hemorrágica aguda, se considera una forma hiperaguda de EMAD, siendo frecuente que la preceda una infección respiratoria.
    Las imágenes en RM tienden a ser de gran tamaño, con edema perilesional, efecto de masa, y hallazgo en su interior de signos de sangrado.
    Se han comunicado algunos casos de evolución favorable tras tratamiento precoz agresivo con combinaciones variables de pulsos de corticoides, plasmaféresis, inmunoglobulinas y ciclofosfamida.

     

     

     
    BIBLIOGRAFÍA
    1 S.Tenenbaum et al. “Acute disseminated encephalomyelitis”. Neurology 2007; 68 (Suppl 2): S23-S36.