• Neuronopatía Sensorial Subaguda paraneoplásica

    RESUMEN

    La neuronopatía sensitiva paraneoplásica se asocia típicamente a carcinoma microcítico de pulmón y anticuerpos anti-Hu. Puede asociarse a otras manifestaciones neurológicas formando parte del síndrome de encefalomielitis paraneoplásica. La clínica puede tener un inicio agudo o insidioso, manifestándose como déficit simétricos o asimétricos de todas las modalidades sensitivas, ataxia y movimientos pseudoatetósicos en extremidades por desaferentación. En el 60% de los pacientes se inicia de forma simétrica en extremidades superiores, aunque pude afectar a cualquier parte del cuerpo, incluidos cara y tronco. En general, el curso de esta entidad es progresivo y causa grave incapacidad, no existiendo respuesta al tratamiento del tumor primario ni al tratamiento inmunosupresor.
     
    INTRODUCCIÓN
    La neuronopatía sensitiva paraneoplásica fue descrita por primera vez por Denny-Brown en 1948 y afecta típicamente a pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas y anticuerpos anti-Hu presentes en suero. El sustrato anatomopatológico es la inflamación y degeneración del ganglio raquídeo posterior con degeneración secundaria de los axones sensitivos periféricos y de las columnas dorsales de la médula espinal.
    El tumor más frecuentemente asociado a la neuronopatía sensitiva subaguda paraneoplásica es el cáncer de pulmón de células pequeñas. Los pacientes presentan anticuerpos anti-Hu en suero y la neuronopatía sensitiva es la primera manifestación de un síndrome paraneoplásico, que posteriormente afectará otras áreas del sistema nervioso, con encefalomielitis o disfunción autonómica). La sensibilidad de los anticuerpos anti-Hu para la neuronopatía sensitiva paraneoplásica es del 82% con una especificidad del 99.8%.
     
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
    La clínica puede tener un inicio agudo o insidioso, manifestándose como déficit simétricos o asimétricos de todas las modalidades sensitivas con parestesias, entumecimiento, dolor radicular y posteriormente ataxia de extremidades y movimientos pseudoatetósicos en extremidades por desaferentación. En el 60% de los pacientes se inicia de forma simétrica en extremidades superiores, aunque pude afectar a cualquier parte del cuerpo, incluidos cara y tronco. 
    En la exploración neurológica destaca la afectación de todas las modalidades sensitivas con hipo o arreflexia, sin afectación motora acompañante. 
    La exploración electrofisiológica revela potenciales de acción sensitiva ausentes o de baja amplitud, con estudio de potenciales de acción motora normales. La afectación es típicamente mayor en extremidades superiores.
     
    TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
    En general, el curso de esta entidad es progresivo y los pacientes están gravemente incapacitados de seis a nueve meses después del inicio de los síntomas, no existiendo respuesta al tratamiento del tumor primario ni al tratamiento inmunosupresor, y fallecen frecuentemente por complicaciones del cuadro neurológico, especialmente si existe encefalomielitis asociada.
     

    BIBLIOGRAFÍA

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