• Fenomenología y clasificación de los trastornos del movimiento

     

    El término trastornos del movimiento incluye un grupo de enfermedades en las cuales predominan las alteraciones en la forma y la velocidad de los movimientos corporales. El trastorno motor puede ser la única manifestación clínica de la enfermedad o formar parte de un grupo de síntomas neurológicos más complejos.
     
    Pueden clasificarse en función de su fenomenología en dos grandes grupos: 
    - Trastornos del movimiento hipocinéticos: caracterizados por una pobreza o lentitud del movimiento (acinesia).
    - Trastornos del movimiento hipercinéticos: se caracterizan por un exceso de movimiento o movimientos anormales involuntarios (discinesias).
    La mayoría de los trastornos del movimiento están asociados con una disfunción de los ganglios basales. No obstante, existe un tercer subgrupo 
    caracterizado por una alteración en la coordinación (ataxia) o una apreciación errónea de las distancias (dismetría) más relacionada con la patología del cerebelo.
     

     

     

    Trastornos del movimiento hipocinéticos 
    También denominados parkinsonismos o síndromes rígidoacinéticos. Consisten en un síndrome neurológico caracterizado por la presencia de rigidez, bradicinesia, temblor de reposo y pérdida de reflejos posturales. El modelo principal y más frecuente es la enfermedad de Parkinson, pero existen otras muchas causas que se resumen en la tabla 1. El diagnóstico de síndrome parkinsoniano debe hacerse cuando están presentes al menos dos de los tres síntomas cardinales (temblor, rigidez y bradicinesia).
    - El temblor parkinsoniano es un temblor lento (4-5Hz) que se manifiesta principalmente durante el reposo en las partes distales de las extremidades y los labios. Se exacerba con las maniobras de distracción y las situaciones de estrés emocional y desaparece durante el movimiento voluntario. 
    - La rigidez es un aumento de la resistencia al movimiento pasivo de las articulaciones que aparece en todas las direcciones (tanto en flexión como en la extensión) y que puede manifestarse en forma de “tubo de plomo” -con una resistencia constante- o de “rueda dentada” en el caso de que se perciba la superposición del temblor asociado. Cuando la rigidez es poco intensa puede ponerse de manifiesto con técnicas de distracción como la maniobra de Froment (haciendo que el sujeto abra y cierre la mano mientras se explora la rigidez en el miembro contralateral).
    - La bradicinesia se define como una pobreza o lentitud de los movimientos automáticos y lentitud para iniciar el movimiento voluntario y reducción de la amplitud del movimiento. Es el síntoma más incapacitante de la enfermedad de Parkinson y se manifiesta por lentitud para comer, vestirse, asearse, inexpresividad facial (hipomimia), disminución de la frecuencia del parpadeo, dificultad para darse la vuelta en la cama e iniciar la marcha o levantarse de un asiento, acaligrafía lenta y pequeña (micrografía), dificultad para hablar (hipofonia, pérdida de inflexión) y para tragar saliva. La principal manera de explorar la bradicinesia es valorar la velocidad y amplitud de de movimientos repetitivos rápidos con las manos y los pies (tapping).
    - La pérdida de reflejos posturales sobreviene generalmente en fases avanzadas. Los pacientes con parkinsonismo tienen tendencia a caminar con pasos cortos, escaso braceo, postura flexionada del tronco y la cabeza. Es característica la pérdida de verticalidad del centro de gravedad que en caso de desplazarse hacia delante puede provocar una marcha rápida a pasos cortos (festinación). La prueba más habitual para explorara el equilibrio consiste situarse detrás del sujeto y, tras avisarle de la maniobra, dar un empujón hacia atrás al paciente valorando el número de pasos que precisa para recuperar la postura (pull-test).

     

    Todos estos rasgos semiológicos son comunes a la mayoría de parkinsonismos pero la forma de presentación y el curso de los mismos puede ser variable y apoyar más la sospecha de una etiología u otra. La presencia de rasgos atípicos en la exploración (caídas precoces, afectación cerebelosa, disautonomía…) u otros datos relevantes de la anamnesis tales como exposición a agentes parkinsonizantes son imprescindibles para la filiación etiológica del síndrome rigidoacinético.

     

    Trastornos del movimiento hipercinéticos o discinesias 

    se manifiestan como un exceso de movimientos anormales involuntarios e incluyen temblor, distonía, corea, balismo, atetosis, tics, mioclonias, hiperekplexia (o enfermedad del sobresalto), espasmo hemifacial, estereotipias, acatisia y otros trastornos del movimiento.

     

    - Temblor: es un movimiento oscilatorio rítmico de una parte del cuerpo debido a contracciones rítmicas de músculos agonistas y antagonistas.
    - Distonía: se define como un trastorno neurológico en el que aparece una actividad muscular mantenida que produce movimientos de torsión repetitivos o posturas anormales. Son debidos a contracciones simultáneas de músculos agonistas y antagonistas (co-contracción).
    - Corea: consiste en movimientos irregulares, impredecibles, abruptos y breves que cambian de una zona corporal a otra de forma aleatoria. 
    - Coreoatetosis o atetosis: describe una forma de corea que se presenta en forma de movimientos serpenteantes que afecta a la región distal de las extremidades. 
    - Balismo: es un grado severo de corea que produce movimientos de gran amplitud y que habitualmente afecta a la región proximal de las extremidades. Suele ser unilateral (hemibalismo) y secundario a una lesión del núcleo subtalámico contralateral, pero también puede presentarse con patología de otras áreas subcorticales. 
    - Tics: son movimientos abruptos, generalmente breves y frecuentemente repetitivos y estereotipados que varían en intensidad y aparecen en intervalos irregulares. Pueden ser suprimidos voluntariamente por un periodo variable de tiempo a expensas de la aparición de una sensación interna de tensión y una necesidad creciente realizar el tic, seguido de un periodo rebote con aumento del número de tics. En contraste con la creencia popular, los tics pueden aparecer durante todas las fases del sueño.
    - Mioclonías: son movimientos bruscos, rápidos, muy breves y de amplitud variable causados por contracciones musculares (mioclonías positivas) o inhibiciones bruscas del tono muscular (mioclonías negativas o asterixis). 
    - Hiperekplexia: se caracteriza por la aparición de una respuesta de sobresalto anormal causada por estímulos bruscos auditivos, somestésicos o visuales. 
    - Acatisia: hace referencia a una sensación subjetiva de intranquilidad que se alivia con el movimiento incesante. La causa más común de acatisia es la iatrogenia secundaria al efecto agudo o tardío de fármacos como los neurolépticos.
    - Estereotipias: son contracciones repetitivas que producen movimientos que remedan conductas motoras complejas que forman parte del repertorio humano normal.
     

     

     

    El diagnóstico diferencial de las distintas discinesias puede ser complejo. En muchas ocasiones existe un solapamiento semiológico entre distintas discinesias que hace imposible discernir si determinadas manifestaciones son, por ejemplo, de tipo distónico o coréico. Además, es frecuente el número de patologías que cursan con múltiples trastornos hipercinéticos.
    De cualquier manera, el conocimiento de la semiología básica es esencial para hacer una primera aproximación acertada a las múltiples enfermedades que cursan con trastornos del movimiento.

     

     

    BIBLIOGRAFÍA

     

     Jankovic J. Treatment of hyperkinetic movement disorders. Lancet Neurol 2009; 8: 844–56