Diagnóstico del estatus epiléptico no convulsivo

 Las pruebas que empleamos en el proceso diagnóstico de un paciente con EE van encaminadas, por un lado, a orientar y confirmar el diagnóstico y por otro, al estudio etiológico y de factores desencadenantes. El diagnóstico del EE convulsivo es clínico y no precisa de pruebas que lo confirmen.

En cuanto al estudio etiológico, tanto en EE convulsivos como no convulsivos, se debe obtener una analítica completa de todos los pacientes que incluya hemograma, glucosa, iones, función renal y hepática, determinación de tóxicos si hay sospecha y de niveles de fármacos antiepilépticos (FAE) si el paciente recibía tratamiento. Los hemocultivos y punción lumbar sólo son precisos si se sospecha infección. En pacientes con EE convulsivo es necesario monitorizar al paciente y determinar gases arteriales y pH de cara a valorar las complicaciones cardio-respiratorias y metabólicas asociadas.

Las pruebas complementarias más habituales, que son la neuroimagen y la electroencefalografía (EEG) tienen dos misiones fundamentales: por un lado, la neuroimagen contribuye a determinar la etiología y por otro, los estudios EEG pueden ayudar al diagnóstico clínico de los casos en los que se plantea diagnóstico diferencial con otras entidades como ocurre en los ENC y en los E. sutiles de pacientes en coma tras un EE convulsivo. En esos casos el valor del EEG es indiscutible.

 

Signos clínicos de sospecha
Como ya hemos comentado, el diagnóstico del EE se basa fundamentalmente en la observación clínica, siendo la confirmación mediante EEG esencial en algunos tipos de status, fundamentalmente los no convulsivos y estatus de pacientes en coma. En ocasiones las manifestaciones clínicas son sutiles, esto nos ocurre sobre todo en neonatos y en ancianos. Podemos encontrarnos, como única manifestación, una situación de coma con manifestaciones motoras mínimas tales como desviación ocular o clonías en dedos, particularmente si el EE se debe a etiologías como la encefalopatía anóxica o después de EE que han persistido durante un periodo de tiempo prolongado. El EE no convulsivo suele ser una entidad a menudo infradiagnosticada. Ello se debe, entre otros factores, a la gran variabilidad clínica de presentación, y a que su diagnóstico solo se confirma por EEG. El espectro de manifestaciones clínicas abarca desde un cuadro confusional que cursa con ligera alteración del nivel de conciencia al coma. En otras ocasiones se produce una llamativa alteración del comportamiento que provoca confusión con un trastorno psiquiátrico. En ocasiones existen manifestaciones motrices sutiles, pero características, que ayudan a orientar el diagnóstico, como son los movimientos de chupeteo, los automatismos o la desviación ocular con batidas nistagmoides (Waterhouse, 2001).

 

Papel del EEG. Patrones EEG
En cuanto a los estudios neurofisiológicos, la monitorización EEG es fundamental en varias circunstancias. En primer lugar, es indispensable para diagnosticar un estatus no convulsivo (ENC). Debe sospecharse la existencia de un ENC ante un cambio en la conducta y/o en el estado mental del paciente respecto de la situación basal, que no se acompañe de manifestaciones motrices o éstas sean muy sutiles y que esté asociado a descargas epileptiformes continúas en el electroencefalograma (Meierkord, 2007) .

Esta definición incluye a un espectro de pacientes en los que puede observarse desde una leve disminución del nivel de conciencia hasta el coma. Aunque se han descrito una serie de signos clínicos sugerentes de estatus no convulsivo como son nistagmo, desviación ocular, movimientos oculares y/o faciales mínimos o mioclonías en extremidades (Krumholz, 1999) resulta imprescindible la confirmación EEG, no solo para decidir iniciar tratamiento si no para monitorizar la respuesta al mismo, especialmente en pacientes con bajo nivel de conciencia o con focalidad neurológica previa (afasia, etc.) que dificulten valorar una respuesta clínica. En el caso de pacientes con crisis durante la fase aguda del ictus, un estudio sobre 40 pacientes con una o varias crisis encontró que en 14 de ellos, que además tenían una alteración del nivel de conciencia, el EEG era compatible con estatus parcial. Es, por tanto, fundamental mantener un alto índice de sospecha de ENC en este tipo de pacientes (Niedzielska, 2001).

En segundo lugar, ante un EE refractario, que precisa tratamiento con fármacos sedantes, el EEG monitoriza la respuesta al mismo ya que es preciso alcanzar un patrón de brote-supresión o supresión severa de la actividad cerebral mantenido para considerar que se ha logrado un control adecuado del estatus (Krishnamurthy, 1999)

Y por último, otro momento en el que es necesario monitorizar mediante EEG al paciente con estatus, sea cual sea la causa, es tras el control de un EE convulsivo. Hoy sabemos que un porcentaje importante de pacientes, tras controlar un estatus convulsivo con el tratamiento estándar, permanece en coma una hora después. Muchas veces se plantea la duda de si se trata de un estado postcrítico o el paciente continúa teniendo crisis no convulsivas. En una serie amplia, tras controlar un EE convulsivo el 67% de los pacientes permanecían en coma. De éstos, el 48% de los pacientes seguía con crisis electrográficas y de ellos el 14% presentan un ENC (De Lorenzo, 1998) Este hecho se asocia en otros estudios con un incremento importante de la mortalidad y morbilidad del estatus (Jaily, 1997)

Algunos patrones eléctricos no ofrecen dudas en cuanto al diagnóstico de EE. Entre ellos se encuentran la actividad epileptiforme repetitiva (puntas, punta-onda, ondas agudas o complejos de onda aguda-onda lenta) o la actividad delta o theta rítmica, ya sea focal o generalizada, que son patrones claros (Waterhouse, 1999). Las crisis eléctricas repetitivas tienen el mismo valor en el contexto clínico adecuado (Kaplan, 2006). En EE convulsivos generalizados podemos ver descargas epileptiformes paroxísticas generalizadas, ritmos paroxísticos reclutantes de puntas generalizados, descargas consecutivas de punta-onda (Figura 1), punta-polipunta onda (principalmente en status mioclónicos) y patrón de brote-supresión. En EE convulsivos focales simples podemos encontrar ritmos reclutantes (Figura 2) o puntas consecutivas localizadas, aunque en muchos casos, dado que el córtex implicado es de pequeño tamaño, el EEG de superficie puede ser normal. En ENC generalizados se encuentran descargas continuas o intermitentes de puntas y ondas agudas generalizadas de frecuencia entre 1-5 hz. (Figura 3). En ENC parciales existen dos posibles patrones : Actividad epileptiforme periódica lateralizada (PLEDs) o crisis subintrantes que se inician con un ritmo reclutante focal que se propaga y evoluciona a descargas de puntas, ondas agudas o punta-onda con actividad lenta y atenuada intercrisis.

Pero la interpretación de algunos patrones periódicos sigue siendo un tema difícil y controvertido en el electrodiagnóstico. Actualmente patrones como la actividad epileptiforme periódica lateralizada o generalizada o las ondas trifásicas periódicas han dejado de considerarse equivalentes a ENC para algunos autores. Realmente parece que representan un epifenómeno de la gravedad de la enfermedad subyacente. En general se consideran patrones interictales o perictales y mostrarían la capacidad de estas lesiones de poder producir crisis (Drislane, 1999). No obstante, se observan algunos casos con clara correlación clínica entre ENC y estos patrones cuando presentan ciertas peculiaridades: descargas periódicas mas rápidas, a más de 1 hz. de frecuencia y que presentan una fluctuación “creciente-decreciente” o periodos de electrodecremento intercalados o bien PLEDS de frecuencia rápida con actividad aguda o rítmica intercalada (PLEDS plus) (Figura 4) (Waterhouse, 1999).

Por tanto, la monitorización EEG continua o intermitente es de suma utilidad en el abordaje del SE. Sus indicaciones básicas son: diagnóstico del SE y tipo de cara a valorar el manejo más idóneo, en pacientes en los que la recurrencia de las crisis no se pueda constatar clínicamente o se encuentren en coma para descartar un SENC o un SE sutil persistente tras un SEC y para valorar la respuesta terapéutica (desaparición de la actividad epileptiforme) y el nivel de sedación en SE refractarios.

 

Pruebas de Neuroimagen
En lo que se refiere a las pruebas de neuroimagen, aunque la RM es la técnica de elección de epilepsia, no resulta operativa en situaciones urgentes y es imposible la colaboración del paciente salvo que esté anestesiado, con lo que, en los casos en los que el paciente no presente una epilepsia ya conocida, se sospeche una lesión SNC o no se tenga diagnóstico etiológico del SE deberá realizarse un TAC craneal urgente. Al igual que sucede con el diagnóstico de epilepsia, la RM detecta la causa en mayor número de casos que el TAC, aunque carece de valor pronóstico en cuanto al control y mortalidad del EE (Nair, 2008). No obstante suele ser una prueba que se usa de manera diferida en los casos de EE, tras haber realizado un TAC craneal.

Además de identificar de manera precisa la etiología, las nuevas técnicas de RM son capaces de captar los cambios en la señal de RM que producen los EE. Algunos hallazgos de RM y TAC tras un EE focal son similares a los que se observan en fase aguda de ictus, ya que las secuencias RM de difusión y T2 muestran hiperintensidad focal cortical con bajo cociente de difusión y en el TAC puede verse una zona hipodensa con borramiento de surcos y pérdida de la diferenciación entre sustancias gris y blanca. Sin embargo, éstas lesiones no se ajustan a territorios vasculares, suele verse un aumento de la señal en la arteria cerebral media ipsilateral en las secuencias de angio-RM y se observa un realce leptomeníngeo en la RM con contraste en el caso de los EE. Además, en los estudios de seguimiento todas estas anomalías desaparecen, quedando sólo una posible zona de atrofia, mientras que tras el ictus las lesiones quedan establecidas (Lansberg, 1999) La microvacuolización de la mielina es una de las hipótesis que justificaría los hallazgos de la RM y que éstos sean reversibles (Cole, 2004)

Otro dato que permite diferenciar la etiología vascular de la epiléptica en situaciones de lesiones con disminución de la difusión es que, mientras que en la isquemia aguda las imágenes potenciadas en difusión muestran ya disminución de la difusión antes de que se pueda valorar ninguna lesión en las secuencias T2, en el caso del EE, las anomalías en la difusión y en las secuencias T2 aparecen de manera simultánea (Cole, 2004)

También se han descrito en RM lesiones remotas, a distancia del foco inicial de las crisis, en pacientes con EE. Es posible encontrar lesiones diencefálicas, en cuerpo calloso y lesiones cerebelosas contralaterales como resultado de un fenómeno de diasquisis. En otros casos de EE prolongados es relativamente frecuente encontrar lesiones migratorias evanescentes, en distintas localizaciones, que se correlacionan con las zonas que han mostrado mayor actividad eléctrica en registros EEG sucesivos. (Cole, 2004)El empleo de otras técnicas de neuroimagen utilizadas en el estudio de algunas epilepsias como son la tomografía por emisión de positrones con fluoro-desoxi-glucosa (FDG-PET) y el CT con emisión de fotón único (SPECT) ictal no son pruebas habituales de utilidad para el diagnóstico de estatus aunque el SPECT es una prueba muy sensible. En algunos casos en los que se plantee diagnóstico diferencial de EE frente a lesión vascular aguda y el cuadro clínico y el EEG no sean concluyentes, un SPECT ictal con Tc-HMPAO puede mostrar una zona de hiperperfusión local en el caso del EE mientras que se observaría una hipoperfusión focal en un cuadro vascular (Tatum, 1994). Esta prueba puede ser de gran utilidad en casos de status parciales simples no convulsivos (estatus afásicos), en los que el rendimiento del EEG de superficie sea pobre y en algunos casos de PLEDs en el EEG y lesiones del SNC focales agudas y tengamos dudas de si el paciente asocia un EE no convulsivo, en los que habrá hipoperfusión si no existen crisis epilépticas asociadas.

BIBLIOGRAFÍA
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