Síndrome cerebeloso y pontino bilateral de etiología infrecuente

Fecha publicación:

08-11-2011

Autor:

inmaculada Díaz Maroto

Coautores: 
Eva María Fernández Díaz
Elena Palazón García
María Monteagudo Gómez
Jorge García García
Susana García Muñozguren
Tomás Segura Martín

Descripción:

ANAMNESIS


Mujer de 79 años de edad, remitida al Servicio de Urgencias por deterioro del estado general e imposibilidad para caminar de manera autónoma.



Como antecedentes personales es hipertensa en tratamiento con amlodipino (Norvas 10mg®) y diabética con buen control metabólico, en tratamiento con antidiabéticos orales (Avaglin 4/4® :rosiglitazona+glimepirida). En el año 2000 había sido atendida en Reumatología por lumbalgia y dolor en articulaciones coxo-femorales con el diagnóstico de estenosis de canal lumbar sin necesidad quirúrgica. Hacía 3 años había sido estudiada por  neoplasia de mama que fue intervenida y filiada como carcinoma ductal infiltrante (T1,N0,M0). Recibió radioterapia tras la cirugía mamaria y en la actualidad realizaba hormonoterapia con anastrozol. 



En urgencias la familia aportó  un informe de consultas externas de Geriatría de tan sólo 4 semanas antes, donde había sido atendida por dolor de características ósteo-articulares. En dicha consulta se detectó además la existencia de insuficiencia renal (cifras de creatinina de 1.7 ) y deterioro cognitivo leve, que afectaba a la memoria episódica, a la capacidad de planificación y al lenguaje, que era poco elaborado y repetitivo, sin que se refiriera existencia de trastornos conductuales. La paciente y su familia relataban astenia y anorexia progresivas, así como vómitos esporádicos en las últimas semanas, que habían hecho perder a la paciente al menos 5 kilos en los últimos 3 meses. El geriatra interpretó que la pérdida de peso y los vómitos podían ser secundarios al mal control de glucemias y la insuficiencia renal a nefropatía diabética exacerbada por abuso de fármacos analgésicos y anti-inflamatorios para combatir los dolores osteoarticulares. Cuando fue valorada en geriatría se detallaba que su situación funcional era correcta, alcanzando un  índice  de Katz de A y una puntuación de 100 en la  escala de  Barthel. Se había solicitado una gammagrafía ósea, TC cerebral, y analítica sanguínea completa que incluía proteinograma. Salvo la gammagrafía, el resto de las pruebas habían sido ya hechas 2 semanas antes.


El motivo de traslado a Ugencias de la paciente era cefalea holocraneal, opresiva, sin síntomas de alarma e incapacidad completa para caminar que se había instaurado progresivamente  en las últimas 48 horas,  según los familiares de la enferma.


EXPLORACIÓN FÍSICA


- Se objetivaron cifras de TA 170/85 y febrícula (Tª 37,2ºC). La paciente medía 160 cm y pesaba 50 kg.  No presentaba hallazgos relevantes en a exploración sistémica.
- Desde punto de vista neurológico se encontraba consciente, orientada y colaboradora. No había disfasias, pero el habla era disártrica. Los movimientos oculares eran conjugados y sin limitaciones, pero existía un nistagmo horizonto-rotatorio multidireccional que empeoraba con la fijación ocular. La sensibilidad facial era normal, pero la paciente apenas notaba la punta afilada del punzón al explorar la sensibilidad algésica en las 4 extremidades. No había trastorno sensitivo propioceptivo o táctil. No había déficit motor en las extremidades, pero sí paresia facial superior e inferior bilateral y leve. Los reflejos osteotendinosos eran normorreactivos y simétricos salvo el maseterino, que estaba claramente disminuido. No había signo de Hoffmann o Babinski. La paciente tenía una gran hipoacusia bilateral (que no existía previamente según ella y su familia, y no constaba en la valoración geriátrica de unas semanas antes) y se quejaba de acúfenos en ambos oídos. Las pruebas dedo-nariz y talón rodilla eran patológicas bilateralmente, mostrando una dismetría leve. La paciente era incapaz de mantener la bipedestación sin ayuda, con imposibilidad para caminar. No había rigidez de nuca, ni otros signos meníngeos.


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- En la Analítica sanguínea, extraída dos semanas antes, desde punto de vista bioquímico destacaba la presencia de una creatinina de 1.8 mg/dl con urea de 118 mg/dl, Hemoglobina glicosilada de 7.5% y VSG 60. La función hepática, función tiroidea, proteinograma, vitamina B12, ácido fólico, así como anticuerpos antinucleares y marcadores tumorales (CEA, CA 19.9 y CA 125), se encontraban dentro de la normalidad. Hemoglobina total 10 g/dl, hematocrito 29%, VCM 83 fL, hierro 65 microg/dl (normal).  En el hemograma se objetivó una hemoglobina total 10g/dL, hematocrito 29%, VCM 83 fL, con ferrocinética normal.
- En la radiografía de tórax y abdomen realizadas no se encontraron hallazgos patológicos.
- En la tomografía axial craneal, realizada 14 días antes, se apreciaba atrofia cortico-subcortical difusa, sin hidrocefalia ni lucoaraiosis evidente.
- Se realizó una ecografía de troncos supra-aórticos y transcraneal que reveló pequeñas placas de ateroma hiperecogénicas y parcialmente calcificadas en el inicio de ambas carótidas internas, que no provocaban anomalías de flujo. El grosor de la capa íntima media en carótidas comunes era de 1.2 mm. Había una gran aceleración de flujo en ambas arterias vertebrales, con velocidades pico sistólico de 160 cm/s en AV izquierda y 145 cm/s en AV derecha, en ambos casos en el trayecto V2. No se apreciaron estenosis en el ostium de salida de las vertebrales ni en arterias subclavias. El calibre del canal vertebral era de 6 mm en AV derecha y 5,5 mm en la izquierda. En ambos casos la señal Doppler-color del flujo arterial vertebral se situaba en el centro del canal pero sin rellenarlo apenas y estaba rodeada por un material hipoecoico, homogéneo, concéntrico, conocido como “signo del halo” (ver foto).


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- Ante este hallazgo se realizó el estudio ultrasonográfico de las Arterias Temporales que mostraban un patrón de afectación similar. Esta prueba sirvió para localizar y señalar el punto de máxima afectación arterial para aumentar la sensibilidad y rentabilidad de la biopsia.
- También se realizó un estudio Dúplex Transcraneal en el cuál no se apreciaba con claridad la unión vertebro-basilar. Había flujo anterógrado en la basilar medial, con una pulsatilidad normal y flujo aumentado (velocidad media de 100 cm/s). Las arterias hemisféricas eran todas permeables, con velocidades en rango normalidad (índice de pulsatilidad alrededor de 1,2).


- Se solicitó una RM cerebral urgente, que mostró la existencia de dos lesiones intraparenquimatosas situadas en ambos pedúnculos cerebelosos medios, uniformemente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, de bordes definidos y sin realce tras la administración de gadolinio. No ejercían apenas efecto de masa y ambas lesiones eran hiperintensas en secuencias de difusión (ver foto) y restringían el coeficiente de difusión aparente (ADC). En esta imagen se apreciaba además una nueva lesión milimétrica situada en el hemisferio cerebeloso derecho, por detrás del IV ventrículo. No había otras lesiones que alteraran el mapa ADC cerebral.


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- Biopsia de Arteria temporal: en el análisis microscópico de la muestra remitida se objetivó la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico, focal, en la lámina elástica interna de la pared del vaso, con imágenes sugestivas de células gigantes.



 

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

La arteritis de células gigantes o arteritis de la temporal (ACG) es la vasculitis más frecuente en los adultos, con una incidencia de 10 casos por 100.000 habitantes/año en nuestro país (1). Se trata de una panarteritis granulomatosa que afecta a vasos de mediano y gran calibre, especialmente a ramas de la aorta como la arteria temporal superficial (2).



Puede dar lugar a complicaciones vasculares graves, entre ellas el ictus isquémicos, con una frecuencia que oscila entre el 3-7% de los casos (3). Suelen ser secundarios a la afectación de los troncos supraaórticos a nivel extracraneal más que a vasculitis intracraneal. Su detección precoz es muy importante ya que la tasa de mortalidad en estos pacientes es muy elevada y existe un tratamiento específico y potencialmente curativo (4). En este sentido, mostramos el caso clínico de una paciente con ictus isquémicos múltiples en territorio vertebrobasilar en el cuál la demostración del “signo del halo” en la arteria vertebral mediante ecografía dúplex de TSA,  fue fundamental para orientar el estudio etiológico y llegar al diagnóstico de ACG. 



Aunque sólo un 3-4% de los pacientes con ACG presentan infartos en la circulación posterior, ésta puede ser la primera manifestación de la enfermedad, que tiene un pronóstico infausto sobre todo en estos casos si no se trata precozmente. La identificación del signo del halo es de gran importancia dado que la Ultrasonografía dúplex  de carótidas y arterias vertebrales, pero no de arterias temporales, es un estudio comúnmente realizado en todos los pacientes que sufren un ictus. Por tanto, si somos capaces de detectarlo podremos realizar el estudio de las arterias temporales (1).



Hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial la disección de la arteria vertebral, ya que la apariencia en la ecografía dúplex de un hematoma intramural puede confundirse con el signo del halo por inflamación de la pared, al aparecer como una señal hipoecoica con un flujo color residual. No obstante, en el caso de ACG, el estudio con el modo color muestra un halo hipoecoico concéntrico alrededor de la luz del vaso mientras que el área hipoecoica debido al hematoma es por lo general excéntrica y creciente, y forma a menudo un curso en espiral (1).
 

Bibliografia: 

1. Irima P, Segura T, Serena J, Moltó JM. Neurosonología: Aplicaciones diagnósticas para la práctica clínica. Madrid:Médica Panamericana, D.L;2011.p.271-283
2. Salvarani C, Cantini F, Hunder G. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 2008;372:234-45
3. Caselli RJ, Hunder GG, Whisnat JP. Neurologic disease in biopsy proven giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1998;38:352-59
4. Thielen KR, Wijdicks EF, Nichols DA. Giant cell (temporal) arteritis: involvement of the vertebral and internal carotid arteries. Mayo Clinic Proc 1998;73:444-46
 

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