Tratamiento de la distonía

La distonía debe tratarse cuando exista deterioro funcional o social. Existen diversas perspectivas en el tratamiento, que deben individualizarse en función del tipo de distonía y las características del paciente. Además de las opciones que pasan a exponerse a continuación, hay que tener en cuenta que en el caso de distonías secundarias además del tratamiento sintomático para la distonía habrá que tratar o eliminar el factor subyacente si es posible.

 

 

En general el tratamiento farmacológico se emplea en distonías generalizadas y segmentarias. Los fármacos más usados son:

    

    Levodopa.

Se propugna realizar una prueba terapéutica con levo-dopa en pacientes con distonías generalizadas o segmentarias para no obviar una distonía sensible a dopa.

 

    Anticolinérgicos.

Son los únicos con eficacia probada y evaluada en ensayos clínicos controlados. Son la primera opción de tratamiento; los más empleados son el trihexifenidilo y el biperideno. Los efectos secundarios que suelen limitar su uso en adultos (confusión, sequedad bucal, visión borrosa) son menos frecuentes en niños y jóvenes, que suelen mostrar una mejor respuesta. En general existe una respuesta beneficiosa en un 50% de los pacientes.

 

    Baclofeno.

Es un relajante muscular que actúa como agonista GABAérgico; puede emplearse por vía oral y es de menor potencia que los anticolinérgicos aunque el uso conjunto de ambos aumenta su eficacia. También es interesante el uso de baclofeno por la posibilidad de su administración intratecal, de utilidad sobre todo en distonías generalizadas; se realiza un test previo de tolerancia y efectos secundarios, con posterior colocación de una bomba de infusión continua. Los efectos secundarios son náuseas, debilidad muscular y síndrome de deprivación con la suspensión brusca.

 

    Benzodiacepinas

Se emplean en general como tratamiento adyuvante. Las más empleadas son diacepam y clonazepam. Los efectos secundarios son sedación y pérdida de memoria.

 

   Antagonistas de receptores dopaminérgicos.

Se han empleado tanto los neurolépticos típicos (haloperidol, pimozida), como los atípicos (tetrabenazina, clozapina, olanzapina, quetiapina), prefiriéndose el uso de estos últimos por el perfil más favorable de efectos secundarios en cuanto a síndromes tardíos y mayor efectividad, aunque en general los resultados son variables.

 

    Tizanidina.

Es un agonista adrenérgico alfa2, con eficacia como relajante muscular, pero de uso limitado por los efectos secundarios (sedación, hipotensión ortostática, debilidad, exantema).

 

    Otros fármacos.

Se han descrito casos de tratamiento con anticomiciales como carbamacepina y ácido valproico.

 

 

La toxina botulínica es producida por la bacteria anaerobia Clostridium botulinum, y es un veneno paralizante. Existen 7 serotipos (A, B, C, D, E, F y G), que se obtienen y purifican en laboratorio. Actualmente están comercializados los tipos A y B. La toxina ejerce su acción uniéndose a los receptores de los terminales colinérgicos presinápticos e inhibiendo la liberación de acetilcolina, con lo cual impide la contracción muscular y produce una parálisis transitoria y reversible del músculo.

 

La toxina botulínica se emplea sobre todo en distonías focales y segmentarias. Su uso requiere seleccionar de forma previa los músculos implicados en el patrón distónico, lo cual puede hacerse de forma clínica en distonías focales como el blefaroespasmo o el espasmo hemifacial, o puede requerir la asistencia mediante EMG en distonías segmentarias más complejas (cervicales, ocupacionales). Habitualmente el efecto se hace evidente en la primera semana tras la infiltración, y suelen ser necesarias infiltraciones periódicas cada 3-4 meses.

 

Los efectos secundarios suelen ser leves y en cualquier caso transitorios, dependiendo del lugar de inyección puede aparecer ptosis y diplopia en infiltración de blefaroespasmo, debilidad cervical en distonía cervical, disfonía y disfagia en distonía laríngea, y en general debilidad muscular en músculos próximos a la infiltración.

 

También se ha descrito la pérdida de eficacia con el tratamiento a largo plazo con toxina A, que está en relación con una respuesta inmune y el desarrollo de anticuerpos anti-toxina, que puede suceder en un porcentaje variable de entre un 4-10% de pacientes. Estos pacientes pueden ser candidatos a tratamiento con toxina B o intervención quirúrgica en función de la severidad de los síntomas.

En general el tratamiento quirúrgico se reserva para el tratamiento de distonías en pacientes refractarios a tratamiento médico y con toxina botulínica. Hay dos estrategias quirúrgicas distintas.

 

   Cirugía periférica.

Se trata de procedimientos que se realizan directamente sobre los músculos implicados en distonías focales o segmentarias. 

*En distonías cervicales se ha empleado la rizotomía y ramisectomía cervical (denervando y debilitando selectivamente la musculatura hiperactiva) y la miotomía (sección parcial de los músculos seleccionados). También se ha empleado la descompresión microvascular del nervio espinal accesorio. Las complicaciones posibles son disfagia, debilidad del cuello y parálisis de la elevación del brazo, pero se han comunicado buenos resultados con estas técnicas.

*En blefaroespasmo se han empleado avulsiones nerviosas selectivas y

miotomías palpebrales, con problemas fundamentalmente estéticos.

   Cirugía central

Se emplea en pacientes con distonías graves y discapacitantes, normalmente generalizadas, que no han respondido a los demás tratamientos. Existen dos tipos de procedimientos, ablativos y de

estimulación cerebral profunda

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*Métodos ablativos: se han empleado talamotomía y palidotomía, aceptándose ésta última como mejor diana. En un porcentaje importante de pacientes se producen mejorías significativas y mantenidas. Las complicaciones son las derivadas de la cirugía (hemorragia intracraneal) y del efecto lesional (hemiparesia, trastornos cognitivos).

 

*Métodos de estimulación cerebral profunda: requieren el implante de estimuladores en el globo pálido que se conectan a un marcapasos mediante el cual se regulan los parámetros de estimulación. Estos métodos aportan la ventaja de la posibilidad de realizar procedimientos bilaterales. Las complicaciones son las mismas que en los métodos ablativos, y además las derivadas del sistema de estimulación, como infección o migración de los electrodos. En la actualidad estos métodos están más extendidos que los ablativos.

 

- Goldman, Comella. (2003). Treatment of dystonia. Clinical Neuroharmacology 26(2): 102-108.

- Horn, Comella. (2007). Tratamiento de la distonía. En: Jankovic, Tolosa (Ed), Enfermedad de Parkinson y trastornos del movimiento. 5ª edición (pp 348-355). Lippincott Williams and Wilkins.

- López del Val. (2004). Distonías. En: López del Val, Linazasoro (Ed), Los trastornos del movimiento (pp147-169). Edita: Línea de Comunicación.