• Polineuropatía desmielinizante aguda idiopática (AIDP)

    CONCEPTO
    Las polineuropatías desmielinizantes idiopáticas agudas (AIDP) son un grupo de entidades clínicas caracterizadas por la afectación aguda o subaguda de los nervios periféricos debidas a un mecanismo probablemente inmunomediado. En ellas se produce la aparición de una disfunción sensitiva o motora de inicio agudo o subagudo, que se acompaña de hiporreflexia. Por lo general cursan de forma monofásica con un pico de afectación del déficit que en unas 2 a 4 semanas y se sigue de una mejoría. Es característica la presencia de disociación albúmino-citológica en el análisis de líquido cefalorraquídeo y de hallazgos en los estudios electrofisiológicos de desmielinización.
    El epónimo síndrome de Guillain-Barré engloba todas aquellas Polineuropatías agudas inmuno-medidas, las cuales se pueden dividir en varios subtipos. La AIDP es la forma más frecuente, pero otros tipos son la neuropatía aguda sensitiva y motora axonal (AMSAN) y la neuropatía aguda motora axonal (AMAN) que son, como su nombre indica, formas axonales debidas a un mecanismo probablemente inmunomediado.
    La AIDP es la causa más frecuente de parálisis generalizada aguda en el mundo con una incidencia variable de en torno a 1-2 casos por 100.000 habitantes al año. La edad media de aparición es en torno a los 45 años, existen casos descritos en todos los grupos de edad aunque es poco frecuente en la infancia. Es más frecuente en varones.
    Se cree que pueden existir factores desencadenantes de la enfermedad como infecciones respiratorias o intestinales dado que se han descrito dentro de los 7 a 28 días previos a la aparición del cuadro clínico de AIDP en hasta dos tercios de los pacientes. Son múltiples los virus y bacterias que se han relacionado con la AIDP pero el más frecuente es el Campylobacter jejuni descrito en hasta el 36% de los casos estudiados. Además se existen casos relacionados con vacunaciones contra la gripe estacional, la gripe A y la rabia.
     
    FORMAS CLÍNICAS
    - Forma típica de AIDP: inicialmente los pacientes suelen presentar debilidad en extremidades y parestesias en regiones acras. Son menos frecuentes parestesias faciales o en tronco. El inicio es subagudo y bastante simétrico extendiéndose durante horas o días hacia regiones no afectadas inicialmente. Pueden acompañarse de ataxia y debilidad facial bilateral más o menos asimétrica. Hasta el 25% de pacientes presentan dolor punzante en la espalda, la parte posterior de las extremidades y disestesias en zonas acras. Los nervios frénicos pueden verse afectados en formas graves pudiendo llevar a fallo de la musculatura respiratoria. Los reflejos osteotendinosos están disminuidos. Puede existir disfunción autonómica que suele ser subclínica o bien aparecer en forma de taquicardia y alteraciones de la tensión arterial (hipotensión o hipertensión). La afectación de la función vesical es muy rara y debe hacernos pensar en otra causa.

    - Variantes: en la mayor parte de los casos los reflejos osteotendinosos están abolidos aunque las formas con afectación aislada de nervios craneales pueden mantener los reflejos normales.
    o Síndrome de Miller-Fisher: se caracteriza por la presencia de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Puede asociar o no debilidad y alteración sensitiva.
    o Debilidad braquio-cérvico-faríngea.
    o Diplejía facial con parestesias distales.
    o Ataxia con o sin parestesias.
    o Forma pura sensitiva.
    o Forma bulbar con parestesias distales.
     
    DIAGNÓSTICO
    - Análisis de sangre: por lo general los estudios rutinarios de hemograma, bioquímica y coagulación son normales excepto en el caso de que el cuadro se haya precedido de una infección reciente, en este caso habrá alteraciones relacionadas con este proceso. Entre el 9 y el 25% de los pacientes asocian anticuerpos anti-GM1tipo IgG en plasma y hasta el 50% de los casos que presentan antecedente de infección por Campylobacter jejuni. Los títulos de anticuerpos anti GM1 no son predictores de afectación desmielinizante o axonal ni del pronóstico de la enfermedad. Los anticuerpos anti-GQ1b se asocian con el síndrome de Miller-Fisher y los anti-GT1a con la variante braquio-cérvico-faríngea.
     
    - Estudios electrofisiológicos: los estudios de conducciones nerviosas son la prueba de mayor utilidad para apoyar el diagnóstico clínico de AIDP (Tabla 1). El hallazgo es un enlentecimiento generalizado en las velocidades de conducción que suele aparecer en las conducciones motoras aunque también puede observarse en las conducciones sensitivas en muchos casos. La ausencia de reflejo H es un hallazgo muy sensible en las primeras fases pero no es específico. También en los primeros momentos se puede observar prolongación de las latencias de la onda F o incluso la ausencia de las mismas. Dentro de los 4 primeros días del cuadro los hallazgos electrofisiológicos pueden ser inespecíficos o incluso normales. En la electromiografía el hallazgo más precoz es una disminución del reclutamiento de unidades motoras.
     
              Criterios electrofisiológicos de AIDP
    Demostrar al menos 3 de los siguientes en nervios motores:
    1. DLs prolongadas (2 o más nervios, no en puntos de atrapamiento)
    DL > 115% ULN (en amplitud de CMAP normal)
    DL > 125% ULN (en amplitud de CMAP < LLN)
    2. CV lentificada (2 o más nervios, no a través de puntos de atrapamiento)
    CV < 90% LLN (en amplitud de CMAP > 50% LLN)
    CV < 80% LLN (en amplitud de CMAP < 50% LLN)
    3. Respuestas tardías prolongadas: respuesta F y reflejo H (uno o más nervios) > 125% ULN
    4. Bloqueo de conducción / dispersión temporal (uno o más nervios)
    Bloqueo de conducción inequívoco: ratio de área del CMAP proximal/distal de < 0,50
    Dispersión temporal: ratio de duración del CMAP proximal/distal de >1,15
    Posible bloqueo de conducción: ratio de amplitud del CMAP proximal/distal de <0,70
    DL: latencia distal; CMAP: potencial de acción muscular compuesto; CV: velocidad de conducción; ULN: límite superior normal; LLN: límite inferior normal.
    Tabla 1. Criterios electrofisiológicos de AIDP
     
    - Análisis de líquido cefalorraquídeo: hasta el 95% de los pacientes presentan disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo que aparece a partir del séptimo día de evolución. Esto es el hallazgo de niveles de proteínas por encima de 1 g/dl sin pleocitosis. Es rara pero puede darse la presencia de bandas oligoclonales o elevación de la proteína básica de la mielina.
     
    - Estudios de neuroimagen: tan sólo permiten descartar otras patologías como compresiones medulares o mielitis en casos en que exista duda sobre la etiología del cuadro clínico.
     
    - Estudios anatomopatológicos: no suelen ser necesarios para llegar al diagnóstico de AIDP. Cuando se realizan se encuentra cambios desmielinizantes e infiltrados inflamatorios de linfocitos y macrófagos en endoneuro y zonas perivasculares adyacentes. En formas puramente motoras puede que el estudio de nervios sensitivos como el peroneo superficial o el sural sean normales.
     
    TRATAMIENTO
    Los tratamientos que han demostrado eficacia para la AIDP son la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas. Son igual de eficaces y la elección de un tratamiento o el otro va a depender de la disponibilidad y la facilidad para su administración en cada caso. Por lo general es de elección el uso de inmunoglobulinas intravenosas dado que la plasmaféresis requiere de la colocación de un catéter central y está contraindicada en patología cardiovascular y coagulopatías.
    Las inmunoglobulinas intravenosas se administran en dosis total de 2g/kg que por lo general se divide en dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días. Si existiera una recaída en los días próximos a la administración de las inmunoglobulinas se pueden administrar dosis adicionales de las mismas sin que exista una clara pauta para este tratamiento de prolongación.
    El volumen total de plasma que se recambia en la plasmaféresis en estos casos no está bien establecido, pero suele ser de entre 200-250 ml/kg durante 7 a 14 días. Si existiera una recaída en los días próximos a la realización de la plasmaféresis se pueden realizar sesiones adicionales.
    Lo que no ha demostrado ningún beneficio es la combinación de tratamiento alternando plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. Tampoco ha demostrado utilidad en el tratamiento de AIDP el uso aislado o en combinación de corticoides.
     
    PRONÓSTICO
    Existe una mortalidad de hasta el 8% que es del 20% en pacientes que requieren soporte ventilatorio. Hacia las 4 semanas desde el inicio de los síntomas se alcanza el máximo déficit neurológico. La recuperación comienza en las 4 siguientes semanas después de la estabilización del cuadro. La mayoría de los pacientes tienen una recuperación funcional buena. En un periodo de 6 meses es capaz de caminar hasta el 80% de ellos y la recuperación es completa en un año en hasta el 60% de los casos. No obstante pueden quedar secuelas y al año de haber padecido la enfermedad no pueden correr el 17%, requieren algún tipo de ayuda para caminar el 9% y un 4% necesita soporte ventilatorio o está confinado a una cama. Parece que la capacidad de recuperación es peor en casos en los que se asocia pérdida de axones motores que además son los casos con peor respuesta a los tratamientos. Son muy pocos pero pueden darse los casos de recurrencia de la enfermedad (hasta el 3% de los casos). Recurrencias dentro de las 4 a 8 siguientes semanas desde el inicio de los síntomas o que aparecen en más de 2 ocasiones sugieren que se trata de un cuadro de polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP) en lugar de una AIDP.