• Pandisautonomía Aguda Paraneoplásica

    La neuropatía es la forma de presentación neurológica más común de los síndromes paraneoplásicos asociados a anticuerpos anti-Hu. De todas las neuropatías, la de tipo autonómico es la tercera más frecuente; por delante de ella están la neuropatía sensitiva y la sensitivo-motora (Amer Al-Shekhlee et al, 2003). La neuropatía autonómica paraneoplásica suele presentarse en el contexto de otros síndromes paraneoplásicos, como la neuronopatía sensorial subaguda o la encefalomielitis paraneoplásica (DeAngelis et al; 2009. Bruno Giometto et al, 2010). Sin embargo, es posible la presencia de síntomas autonómicos de forma predominante o incluso de forma aislada (DeAngelis et al; 2009). 

     
    El síntoma de presentación más común es la pseudoobstrucción intestinal (DeAngelis et al; 2009). Otros síntomas característicos de este síndrome son: anhidrosis, hipotensión ortostática, hipoventilación, apnea del sueño y arritmias cardiacas que pueden presentarse de forma aislada o más frecuentemente combinadas entre sí (DeAngelis et al; 2009). La forma de presentación generalmente es subaguda a lo largo de semanas o meses, siendo rara una forma de presentación aguda (Amer Al-Shekhlee et al, 2003). El tumor más frecuentemente asociado a este síndrome es el cáncer de pulmón de células pequeñas asociado a anticuerpos anti-Hu (DeAngelis et al; 2009. Amer Al-Shekhlee et al, 2003, Grisold et al, 1999), pero puede darse asociado también a otros tumores y a otros anticuerpos, como anticuerpos contra receptores de acetilcolinesterasa (DeAngelis et al; 2009. Grisold et al, 1999). El pronóstico es malo. Aunque en algunas ocasiones el tratamiento del tumor o la inmunosupresión pueden detener la progresión de la enfermedad, los pacientes no suelen mejorar sustancialmente (DeAngelis et al; 2009. Bruno Giometto et al, 2010). Se ha descrito incluso la evolución a un coma (Amer Al-Shekhlee et al, 2003).
     
    BIBLIOGRAFÍA
    Amer Al-Shekhlee, Matthew A. Eccher, Thomas C. Chelismky. Acute Paraneoplastic Dysautonomia. Eur Neurol. 2003;49:64-65.
    Bruno Giometto, MD; Wolfgang Grisold, MD; Roberta Vitaliani. MD, PhD; Francesc Graus, MD; Jéròme Honnorat, MD; Guido Bertolini, MD. Paraneoplastic neurologic syndrome in the PNS Euronetwork database. A European study from 20 centers. Arch Neurol. 2010;67(3):330-335.
    DeAngelis LM, Posner JB. (2009). Paraneoplastic Syndromes. En: Olaf Stüve (Ed). Neurologic Complications of Cancer. (p 603). New York, USA: Oxford University Press.
    Grisold W, Drlicek M. Paraneoplastic neuropathy. Current Opinion in Neurology, 1999 Oct. vol 2(5): 617-625. 

     

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