• Otras Polineuropatías Adquiridas Inflamatorias

    Otras polineuropatías que se caracterizan por presentar un mecanismo de daño inflamatorio subyacente son las siguientes:
     
    - Neuropatía aguda sensitiva y motora axonal (AMSAN): patología que se engloba dentro del síndrome de Guillain-Barré que se caracteriza por una afectación clínica sensitiva y motora con hallazgos electrofisiológicos de afectación axonal en estudios de conducción sensitiva y motora. El mecanismo de lesión supuesto es inmunomediado. En dos tercios de los casos el estudio de líquido cefalorraquídeo muestra disociación albúmino-citológica (elevación de las proteínas por encima de 1 g/dl sin pleocitosis). El único antecedente epidemiológico infeccioso descrito en relación a esta entidad es la infección intestinal por Campylobacter jejuni.
     
    - Neuropatía aguda motora axonal (AMAN): patología que se engloba dentro del síndrome de Guillain-Barré que se caracteriza por una afectación clínica motora y hallazgos electrofisiológicos de afectación axonal en estudios de conducción motora. El mecanismo de lesión supuesto es inmunomediado. En dos tercios de los casos el estudio de líquido cefalorraquídeo muestra disociación albúmino-citológica (elevación de las proteínas por encima de 1 g/dl sin pleocitosis). El único antecedente epidemiológico infeccioso descrito en relación a esta entidad es la infección intestinal por Campylobacter jejuni.
     
    - Síndrome de Sjögren: se asocia en el 25% de los casos a una neuropatía predominantemente sensitiva y con patrón electrofisiológico axonal. Se caracteriza por la presencia de infiltrados en glándulas linfocíticas, síndrome seco y afectación multisistémica. Puede asociar afectación en el sistema nervioso central con lesiones que simulan una esclerosis múltiple. Se asocia a la presencia de anticuerpos anti-RNP en el 40% a 75% de los casos (Anti-Ro/SS-A y anti-LA/SS-B).
    - Lupus eritematoso sistémico: se asocia en el 10% de los casos a una neuropatía predominantemente sensitiva y con patrón electrofisiológico axonal que puede ser simétrica o multifocal. También puede asociar otras neuropatías. Se asocia a la presencia de anticuerpo ANA en suero en más del 95% de los casos, anti-Sm en entre el 30% y 40% y anti-dsDNA en entre el 60% y 70%.
     
    - Artritis reumatoide: se asocia en el 50% de los casos a afectación de tipo neuropática siendo la polineuropatía asociada más frecuente de tipo sensitiva o sensitivo-motora y con patrón electrofisiológico axonal que puede ser simétrica o multifocal. También puede asociar otros tipos de neuropatías. Más del 90% de los pacientes tiene factor reumatoide positivo en suero.
     
    - Esclerodermia: se asocia en el 20% de los casos a una neuropatía predominantemente sensitiva y con patrón electrofisiológico axonal. Se caracteriza por la aparición de fibrosis multiorgánica difusa. Se asocia a la presencia de anticuerpos ANA en suero en el 100% de los casos y anti-SCL-70 en hasta el 40%. La esclerodermia puede englobarse dentro del síndrome de CREST y en este caso los pacientes presentan hasta en el 70% de los casos anticuerpos anti-centrómero en suero.
     
    - Enfermedad mixta del tejido conectivo: es raro pero puede aparecer asociada una neuropatía sensitiva. Pueden encontrarse en suero anticuerpos anti-RNP-U1, ANA y factor reumatoide