• Introducción a las trombosis venosas cerebrales

    INTRODUCCIÓN

    La trombosis venosa cerebral (TVC) se describió por primera vez en el siglo XIX donde fue considerada una entidad muy poco frecuente con pronóstico fatal (Ribes MF et al; 1825). La implantación de nuevas técnicas nos ha permitido comprobar que es una entidad mucho más frecuente de lo que se pensaba y que su pronóstico lejos de ser fatal, es favorable en la mayoría de los pacientes con un manejo adecuado.

    EPIDEMIOLOGÍA
    Se desconoce la incidencia de la trombosis venosa cerebral, estudios hablan de 7 casos/año por millón de habitantes en niños y 3-4 en adultos, constituyendo así el 0.5% de todos los ictus (Stam J et al; 2005). En comparación con los hombres se ha visto que las mujeres son significativamente más jóvenes (media 34 vs 42), presentan con más frecuencia cefalea y un inicio más progresivo de la clínica. El 65% de las mujeres tienen factores de riesgo específicos de sexo, tales como la toma de anticonceptivos, el embarazo, el puerperio y la terapia sustitutiva; las mujeres con dichos factores tienen mejor pronóstico que los hombres, sin embargo las que no los presentan tienen similar clínica y pronóstico que ellos (Coutinho JM. Et al; 2009). Respecto a la edad pediátrica, un estudio multicéntrico demostró que la TVC afecta predominantemente a niños menores de 6 meses (Wasay M et al; 2008). En adultos la TVC afecta a pacientes más jóvenes que la media de los pacientes con ictus; siendo el grupo de edad más frecuentemente afectado el comprendido entre 20 y 40 años (Agnelli G et al; 2008). No se han encontrado diferencias entre razas.

    RECUERDO ANATÓMICO
    El sistema venoso cerebral está compuesto por un sistema superficial y un sistema profundo.
    El sistema venoso superficial lo constituyen los senos sagitales superior (SSS) e inferior, senos transversos o laterales (SL), seno recto, seno sigmoide y las venas corticales superficiales (Trolard, Labbé, cortical frontal, cerebral media superficial), y es la vía de drenaje del córtex y sustancia blanca subcortical.
    El sistema venoso profundo está compuesto por las venas cerebrales internas, las venas basales de Rosenthal, la vena de Galeno y las venas subependimarias.
    La vena de Galeno y el seno sagital inferior, que recorre el borde libre de la hoz del cerebro, convergen para formar el seno recto. El seno recto y el SSS convergen en la Prensa de Herófilo o Torcular, de la que salen los senos transversos. Estos senos son asimétricos con frecuencia (en el 60% de la población es dominante el derecho, en el 25% el izquierdo y sólo en el 15% son simétricos). El seno transverso continúa con el seno sigmoideo hacia la vena yugular interna. Las venas de la órbita y de la parte anterior del lóbulo temporal drenan hacia el seno cavernoso. El seno cavernoso y el seno sigmoideo están conectados por el seno petroso superficial mayor.


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    En las TVC respecto a la localización anatómica (Ferro JM et al; 2004) el seno sagital superior (SSS) es el que se afecta con más frecuencia (62%), seguido del seno transverso (45% izquierdo y 40% derecho), seno recto (18%) y seno cavernoso (1.3%). Hasta el 90% de los pacientes puede presentar una afectación múltiple de venas y senos.  La mayor prevalencia de TVC en el SSS se explica por la propia turbulencia del flujo de sangre originada por el drenaje de venas corticales superficiales, que se agrava más en su ángulo inferior por la presencia de tabiques fibrosos.
    La gran variabilidad del sistema venoso cerebral origina que los patrones de drenaje no sean precisos, aunque el sistema profundo suele tener un curso más constante en comparación con el superficial. Además, la presencia de múltiples anastomosis entre las venas corticales facilita el desarrollo de una circulación colateral ante una TVC que afecte el sistema venoso superficial. Este fenómeno influye en el volumen de la lesión parenquimatosa final, y probablemente intervenga en la recuperación clínica espontánea del paciente, incluso en ausencia de recanalización. Es por ello también que debido a la menor circulación colateral la TVC del sistema profundo suele tener peor pronóstico (Bousser MG et al; 2007)

    FISIOPATOLOGIA
    Hay al menos dos mecanismos diferentes que pueden contribuir a las características clínicas de la TVC:
    - Obstrucción del seno venoso  aumento de la presión venosa 
    o Aumento presión capilar :
     Disminución de la perfusión capilar  disminución de la perfusión cerebral  disminución del flujo cerebral  disminución del metabolismo  fracaso de la bomba ATPasa  edema citotóxico.
     Ruptura capilar  hemorragia intraparenquimatosa
     Rotura de la BHE  Edema vasogénico
    o Disminución de la absorción de LCR en las granulaciones aracnoideas:
     Aumento la presión intracraneal (PIC).
    Los avances en las imágenes de difusión y perfusión de la RMN han demostrado la presencia tanto del edema citotóxico como de vasogénico.
    El aumento de la PIC es más frecuente si la trombosis del seno sagital superior está presente (ya que es ahí donde se produce la principal absorción), pero también puede ocurrir con trombosis en otros senos por aumento de la presión secundariamente.


    ANATOMÍA PATOLÓGICA
    En los casos letales se encuentran, además de la oclusión venosa, extensos infartos de los territorios aferentes de las venas o senos durales ocluidos. La trombosis del seno longitudinal superior o de sus venas aferentes se supone que es la causa de algunos hematomas subdurales del recién nacido y lactante, y también de muchas lesiones atróficas residuales de la parte alta de los hemisferios cerebrales, responsables de síndromes neurológicos en niños o adultos, como paresia espástica o epilepsia.

    ETIOLOGÍA
    Las oclusiones venosas cerebrales ocurren en el curso de ciertas enfermedades (trombosis) o tras procesos infecciosos en la vecindad (tromboflebitis).

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    • Recordar que para poder identificar factores de riesgo que puedan producir una TVC deben cumplir los principios de Virchow (estasis sanguíneo, modificaciones de la pared vascular y viscosidad sanguínea).
    • Tres grandes estudios multi-céntricos revelaron cuales eran los factores de riesgo más comunes : Trombofilia (sobretodo Europa y Sudamérica), hiperhomocistinemia (USA) e infecciones (Pakintan y Países del Este) (Ferro JM et al, 2004. Wasay M et al,2008. Khealani BA et al,2008).
    • Los factores asociados a su vez también cambian a lo largo de la vida :
    - En neonatos : Enfermedad sistémica aguda, complicación perinatal y deshidratación suponen el 84% (deVeber G. et al; 2001).
    - Niños mayores de 4 semanas: Infecciones y enfermedades crónicas (Conectivopatías, enfermedades hematológicas, cáncer).
    - Mujeres jóvenes: Uso de anticonceptivos.
    o Dos estudios casos-controles demuestran que aumenta el riesgo por 3 y por 15 si tiene un factor protrombótico previo (Martinelli I. et al; 1998 y de Bruijn SF et al; 1998)
    - Ancianos: La proporción de casos sin identificar factores de riesgo es más alto (37%). Los más comunes: Trombofilia adquirida o genética, malignidad o trastorno hematológico (ej.policitemia).
    • Los factores hereditarios constituyen entre el 30-60% en niños y el 10-15% en adultos. 
    • Las infecciones pueden ocurrir por extensión desde los senos paranasales, pudiéndose asociar a empiema subdural. Los senos frontales son la fuente más común de infección, con extensión a través de las venas emisarias. Múltiples organismos pueden estar relacionados: Staphylococcus aureus es el más común. En infecciones crónicas debemos pensar en: Gram negativos y hongos tales como Aspergillus.
    • Hiperhomocistinemia, es un trastorno bien definido y es un fuerte e independiente factor de riesgo para TVC. Está presente en aproximadamente 30% de los pacientes (9% de los controles). Si los niveles bajos de folato, los cuales están relacionados con esta enfermedad, son un factor independiente todavía no está demostrado; y si la corrección de ésta con acido fólico solo o en combinación con cobalamina y piridoxina, ayudará a reducir el riesgo de TVC está todavía por dilucidar (Bousser MG et al; 2007).
    • Se ha estimado que existe un aumento del 120 al 300% en los niveles circulantes de factores de la coagulación durante el embarazo. Además, cierta inhibición del sistema fibrinolítico provoca un marcado incremento de fibrina durante el embarazo y el puerperio (Castro-Martinez E.et al; 2008)
    • Varios datos anecdóticos recientes se han publicado: hipotensión intracraneal espontáneos (un 2,1% han presentado una TVC del total de pacientes estudiados con hipotension intracraneal) (Schievink WI et al; 2008), Sindrome de Cushing (Yoshimura S. et al; 2004), eritropoyetina (Finelli PF. et al 2000), alturas elevadas (Basnyat B et al; 2000), masage Shiatsu (Wada Y. et al; 2005).
    • Unos pocos casos fueron reportados tras PL. Un estudio de Canhao y el uso de doppler transcraneal registró el flujo en el seno recto antes, durante y después de una punción lumbar. La PL inducía un decremento del 47% en la velocidad media. Esta disminución fue estadísticamente significativa inmediatamente al final, 30 min. después y a las 6 horas. Sugiriendo que el decremento de la velocidad puede ser un mecanismo posible de TVC (Canhao P. Et al; 2005 1)
    • La heparina también se ha registrado que produce trombocitopenia trombótica asociándose con TVC.

     

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