Encefalopatía hepática

Incidencia:
Se estima entre 35-45% de los pacientes con cirrosis hepática. Se puede manifestar desde grados muy leves hasta formas muy severas de presentación.
La encefalopatía hepática mínima puede aparecer hasta en el 80% de los pacientes cirróticos. Se manifiesta principalmente por déficit de atención y orientación lo que se traduce, por ejemplo, en la disminución de la capacidad de conducir. Habitualmente se asocia con trastornos del sueño: alteración de ciclo vigilia-sueño, sueño fragmentado y somnolencia diurna. Están especialmente predispuestos a encefalopatía hepática mínima los pacientes con hepatitis crónicas por virus hepatitis C (VHC) y diabetes mellitus (DM). (Bajaj et al; 2008).Puede progresar a encefalopatía hepática manifiesta siendo mas predispuestos los varones, los pacientes con cirrosis hepática enólica y aquellos que tienen varices esofágicas.

Pueden desencadenar un episodio de encefalopatía hepática:
-medicamentos sedantes: como las benzodiazepinas
-hemorragia gastrointestinal
-infecciones
-aumento de amoniaco
-exceso de proteínas en la dieta
 
Clínica y exploración:
El debut es insidioso de curso subagudo en una cirrosis hepática conocida. Puede ser agudo en el contexto de un fallo hepático fulminante de una enfermedad hepática conocida o no. Se acompaña de clínica gastrointestinal con dolor abdominal, nauseas, vómitos, elevación de las transaminasas hepáticas y trastorno de la coagulación.
La encefalopatía hepática se correlaciona con los niveles de amoniaco medidos en la sangre arterial. El amoniaco que se genera en el tracto gastrointestinal no se metaboliza a nivel hepático a urea y pasa la barrera hematoencefalica. En el cerebro se metaboliza en glutamina y acido cetoglutaramico. El aumento de glutamina baja el nivel del glutamato lo que determina una subida del umbral excitatorio en el cerebro. El amonio inhibe también los receptores NMDA del glutamato disminuyendo la actividad neuroexcitatoria.
El EEG muestra un patrón característico que apoya el diagnóstico. Es una prueba muy sensible pero poco especifica.

Hay 3 estadios evolutivos que se correlacionan con la clínica:
Grado leve – se caracteriza por aparición de ondas theta difusas
Grado moderado – ondas trifásicas
Grado grave – ondas delta con enlentecimiento arrítmico y poco sincrónico (Lockwood et al; 2010)
En los tests neuropsicologicos se objetivan fallos en atención, concentración y en la percepción visoespacial (Mattarozzi et al; 2004).

Los potenciales evocados visuales pueden estar alterados en la encefalopatía hepática mínima con aumento de latencia y disminución de amplitud. Hay aumento de latencia de la P 300 en los potenciales evocados auditivos con alteración de la morfología de la onda.
La RMN de cráneo evidencia lesiones hiperintensas en secuencia T1 en el globo pálido con y lesión hipodensas en T2. Estos hallazgos se correlacionan con depósitos de manganeso en los ganglios básales y revierten habitualmente después del transplante hepático (Krieger; 1995).
La espectroscopia muestra un pico de glutamina con disminución del pico del mioinositol y de la colina (Naegele et al; 2000).

Tratamiento:
Los pacientes con encefalopatía hepática mínima se benefician del tratamiento con lactulosa. La lactulosa fija el amonio disminuyendo su absorción. Hay que administrar 20-30 g 3-4 veces al día para obtener 2-3 deposiciones diarias. Se puede administrar en enema. El lactitol tiene mejor tolerabilidad digestiva.
Debido a la alteración en la función hepática hay una mayor producción de aminoácidos aromáticos frente a los aminoácidos con cadena ramificada. Esto conlleva una producción de falsos neurotransmisores-feniletanolamina, octopamina, lo que disminuye la actividad de noradrenalina y dopamina. Por eso otro pilar del tratamiento de la encefalopatía hepática es una dieta rica en aminoácidos con cadena ramificada (valina, leucina e isoleucina) para equilibrar los neurotransmisores centrales.
Dieta baja en proteínas también es una indicación del tratamiento para intentar disminuir los niveles de amonio.
 
Pronostico:
Episodios repetidos de encefalopatía hepática tienen riesgo de déficits neurológicos fijos o progresivos. Pueden aparecer cuadros de demencia de características subcorticales, síndrome rigido-acinetico, temblor intencional y movimientos coreoatetosicos.
Los episodios de encefalopatía hepática aguda en el contexto del fracaso hepático fulminante tiene una mortalidad muy alta hasta 80-85% (Lockwood et al ;2010).
 
Bibliografía
- Bajaj JS (2008) Minimal Hepatic encephalopaty mathers in daily life. World Journal Gastroenterology 14 : 3609-3615
- Krieger D, Krieger S, Jansen O, Gass P, Thiellman L, Lichtnecker(1995) Manganese and chronic hepatic encephalopathy . Lancet 346:270-274
- Lockwood AH (2010) Encefalopatias toxicas y metabolicas. En Bradley W(ed). Neurologia clinica. (pp1636-1643) Madrid, Elsevier.
- Mattarozzi K, Stracciari A, Vignatelli L, D´Alessandro R, Morrelli MC, Guarino M(2004) Minimal hepatic encephalopathy: longitudinal effects of liver transplantation. Arch Neurol 61:242-246
- Naegele T, Grodd W, Viebahn R, Seeger U, Klose U, Setz D, Kaiser S et al (2000) MR imaging and specroscopy of brain metabolites in hepatic encephalopathy: time course of renormalization alter liver transplantation. Radiology 216:683-691