Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff

Su etiología es el déficit de Tiamina (vitamina B1). Desde el punto de vista epidemiológico se da con mayor frecuencia en pacientes con alcoholismo crónico, pero también puede producirse en aquellos con malnutridos por otras causas [Tabla 1. Causas de Malnutrición y déficit Vitamina B1]. Su frecuencia aproximada es del 1-2 % en necropsias, y algunos estudios muestran que solo se diagnostica correctamente el 20% de los casos.
Puede desencadenarse en pacientes con los citados factores de riesgo que reciben sobrecarga de hidratos de carbono.
Clínicamente cursa con oftalmoplejia, confusión y ataxia por afectación del vermis. Esta triada de síntomas no se presenta de forma seriada conjuntamente en todas las ocasiones. La alteración de la motricidad afecta a los rectos laterales o conjuntamente a otros músculos intrínsecos. El nistagmo es relativamente frecuente y puede producirse tanto en la mirada horizontal como vertical. Los nervios craneales afectos suelen ser III, VI y VIII. Otros sígnos clínicos presentes son la hipotensión postural e hipotermia.
- La RMN puede mostrar alteraciones en las secuencias T2, Flair y Difusión en acueducto, tálamo medial y cuerpos mamilares bilaterales, con captación de contraste, en ocasiones.  Estas lesiones son reversibles objetivándose retracción residual tardía de cuerpos mamilares.
- La punción lumbar puede mostrar hiperproteinorraquia aunque  suele ser normal.
- Puede ser de utilidad en el diagnóstico la determinación de niveles séricos de tiamina y la actividad transcetolasa eritrocitaria que muestra niveles bajos. 
- Macroscópicamente se observan petequias hemorrágicas, retracción y decoloración.  Posteriormente existe proliferación glial focal y palidez de la mielina.
- El diagnóstico diferencial sobre todo cuando no existe la triada clínica (oftalmoparesia, encefalopatía y ataxia) debe incluir las complicaciones de la diálisis, cuadros sépticos, urémicos, vasculares…
- Debido a las implicaciones pronósticas y su relativamente fácil tratamiento es importante su reconocimiento e iniciar ante la sospecha clínica tratamiento con tiamina (50-100mg) por vía parenteral antes de la administración de glucosa y continuarlo posteriormente.  La ausencia de tratamiento puede implicar un importante incremento de la mortalidad que incluso con terapia adecuada ronda el 20%.  La sintomatología ocular suele corregirse en horas, aunque las  alteraciones de la marcha pueden persistir durante meses y de forma crónica en el 1/3 de los casos. Posteriormente a la resolución del cuadro confusional en algunos pacientes persiste el síndrome de Korsakoff que cursa clínicamente con trastorno de la memoria y aprendizaje. 

Bibliografía
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