Diagnóstico y criterios de la Esclerosis Lateral Amiotrófica
Dado que se trata de una enfermedad degenerativa sin tratamiento curativo el diagnóstico se basa en la exclusión de otras enfermedades que podrían dar los mismos síntomas y que si tengan tratamiento (alt tiroideas o paratiroideas, mielopatía cervical, déficit de vitaminas, neuropatía motora por bloqueos múltiples) y en la presencia de afectación de de motoneurona superior e inferior en múltiples niveles.
Para facilitar el diagnóstico de la enfermedad se han desarrollado una serie de criterios diagnósticos. Los criterios diagnósticos más utilizados son los de El Escorial en su versión revisada. Sin embargo estos criterios presentan algunos problemas, fundamentalmente la dificultad para el diagnóstico de las alteraciones de motoneuronas superior, el que están basados fundamentalmente en el diagnóstico clínico y la dificultad para realizar un diagnóstico precoz dado que se trata de unos criterios fundamentalmente restrictivos.
Los criterios diagnósticos de El Escorial se basan en la deficinición de regiones anatómicas: bulbar, cervical, torácica y lumbosacra.
Los criterios de El Escorial dividen a los pacientes en 4 niveles de certeza:
1) ELA clínicamente definida: Evidencia de signos de motoneurona superior e inferior en 3 regiones.
2) ELA clínicamente probable: Requiere signos de motoneurona superior e inferior en 2 zonas con signos de motoneurona superior rostrales a los de motoneurona inferior.
3) Clínicamente probable con ayuda de laboratorio requiere afectación de ambas motoneuronas en una zona o sólo de motoneurona superior con afectación de la motoneurona inferior demostrada por EMG en al menos dos zonas
4) ELA clínicamente posible requiere evidencia de afectación de ambas motoneuronas en 2 zonas o sólo de motoneurona superior en 2 zonas o más o de motoneurona inferior rostral a los de la motoneurona superior.
Por estos motivos en el 2006 se desarrollaron unos criterios diagnósticos que se basan fundamentalmente en las alteraciones neurofisiológicas realizado por el grupo de consenso reunido en las Islas Awaji. Estos criterios potencian el papel de la neurofisiología en el diagnóstico.
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