• Clasificación y clínica de la Disección arterial carotídea y vertebrobasilar

    INTRODUCCIÓN La primera documentación clara de una disección aneurismática espontánea de la arteria carótida interna data de 1959, y fue descrita por Anderson y Schechter (de Bray 2005). El término disección viene del latín, que significa la separación de estructuras anatómicas a lo largo de una línea natural por desgarro del tejido conectivo. Puede ser espontáneo o secundario a un traumatismo. FISIOPATOLOGÍA Las disecciones arteriales supraórticas constituyen una de las principales causa de ictus isquémico en gente joven y adultos en la edad media de la vida. Aunque su fisiopatología es desconocida se han postulado múltiples factores de riesgo constitucionales y ambientales (Haldeman 2005). Se postula en las disecciones espontáneas la existencia de una posible arteriopatía subyacente que pudiera conducir a lo que se denomina “debilidad de la pared de los vasos” predisponiendo a la disección, dada la afectación de vasos craneocervicales y dada la amplia mayoría de pacientes de edad joven (Brandt 2001). Se debe al desgarro en el tejido conectivo (íntima) que permite el paso de sangre al interior de la pared del vaso (hemorragia intimal), separando sus capas. Esto, puede producir estrechamiento de la luz arterial (estenosis luminal), provocando síntomas de isquemia cerebral, a través de la liberación de coágulos dentro de la luz arterial o por alteración del flujo sanguíneo con la consiguiente formación de un trombo, que ocluya la luz o que sirva como fuente embólica. Si el acúmulo de sangre se produce en la capa media o en la zona subadventicial se produce una dilatación aneurismática del vaso, que en función de la localización intra o extracraneal puede dar lugar a la formación de un pseudoaneurisma (si es extracraneal) o si la dilatación se extiende dentro del segmento dural puede provocar hemorragia subaracnoidea (Álvarez-Sabín 1998). Se han descrito hemorragias primarias en la pared del vaso por rotura de los vasa vasorum dentro de la media, que se sigue de disección luminal (De Bray 2005).  DISECCIÓN CAROTÍDEA Las disecciones carotídeas pueden ser extra o intracraneales. Las extracraneales suelen presentarse en su mayoría acompañadas de síntomas de isquemia cerebral ya sea en forma de infarto establecido (50%) o en forma de focalidad neurológica transitoria (30%), asociadas a dolor en región cervical, facial ipsilateral a la arteria carótida interna (d'Anglejan 1990). El dolor y la cefalea pueden ser de leve a moderado, simulando, incluso, crisis de migrañas con o sin aura e incluso cefalea tipo racimo, aunque en la mayoría de los casos el dolor suele ser sordo. Más raramente las disecciones no producen síntomas isquémicos, pudiendo dar signos y síntomas locales que incluyen desde cefalea, dolor facial o cervicalgias aisladas o acompañadas de otras alteraciones como tinnitus pulsátil (16-27%), neuropatías craneales (8-16%) o síndrome de Horner aislado (es la más común forma de presentación local, sin que esté asociado a otra localidad neurológica) (20-40%) (Sturzenegger 1993, Hart 1983). Otro de los síntomas locales que se pueden producir, es la alteración de los pares craneales bajos sobre todo IX, X, XI, XII por debajo del foramen yugular por compresión directa del hematoma (Baumgartner 2001) y de los pares craneales que se encargan de motilidad ocular (III, IV, VI), por isquemia de los vasa nervorum que es dependiente de la arteria carótida interna. La cefalea aislada como única manifestación aparece en torno al 2,2-4,5% de los pacientes (Baumgartner 2005). Las disecciones carotídeas intracraneales se producen en una población más joven. Constituyen entorno al 20% de las disecciones aneurismáticas intracraneales. Los síntomas de inicio en un 65-80% son de tipo isquémico, siendo la presentación en forma de HSA en un 20-35% de los casos, precedidos con intensa cefalea ipsilateral (Ohkuma 2002). Los síntomas isquémicos son en forma de gran infarto cerebral, con alteración del nivel de conciencia en el 50% de los pacientes, precedidos en raras ocasiones por episodios transitorios de localidad neurológica, de ahí, que la mortalidad de este tipo de disecciones tenga una mayor mortalidad respecto a las disecciones extracraneales. Puede iniciarse el cuadro clínico mediante crisis comicial o cuadro sincopal. DISECCIÓN VERTEBROBASILAR Las disecciones en territorio vertebrobasilar son menos frecuentes que las de territorio carotídeo. Representa una importante causa de ictus en pacientes jóvenes y en la edad media de la vida. Su incidencia no es bien conocida aunque se estima entorno a 1/100,000 personas (Schievink 1994). La edad de aparición es ligeramente mayor en este tipo de disecciones y aparece entorno a la 4ª década de la vida (4). Se pueden clasificar en disecciones intra y extracraneales. Las más frecuentes son las extracraneales, y dada las relaciones anatómicas, son las porciones V1 y V3 más móviles y por tanto, más susceptibles a sufrir disecciones. La porción más afectada varía según los estudios consultados, aunque V3 es la que con mayor frecuencia se altera, estando presente hasta en 2/3 de las disecciones vertebrales en un estudio americano publicado en el año 1988 (Mokri 1988). Las porciones V2 (foramen transverso) y V4 (sujeción al penetrar en la dura), tienes menor movilidad y con ello, menor la probabilidad de disección (Santos-Franco 2008). Mayor incidencia en adultos jóvenes, con predominio femenino. Se ha asociado al uso de anticonceptivos orales, migraña, sin que exista suficiente evidencia para mantener dichas afirmaciones (D´Anglejan-Chatillon 1989). Los principales factores predisponentes son los traumatismos cervicales y las enfermedades primarias de la pared arterial (7). En V1 y V2 se asocian con mayor frecuencia a traumatismos penetrantes y lesiones por movimientos de rotación de la cabeza; sin embargo en V3 se asocian a traumatismos contusos o lesiones de flexo-extensión del cuello. Hay descrito multitud de disecciones arteriales en la literatura, en pacientes tras crisis tónico-clónicas, tras caídas de poca entidad, accidentes de tráfico, durante la intubación en pacientes quirúrgicos, tras el parto, realización de deportes como puenting, squash, yoga, y durante o tras la realización de masajes por quiroprácticos. El dolor es un síntoma muy frecuente, aunque no siempre aparece. Suele ser severo, sordo, ipsilateral a la arteria diseccionada, y localizado en su mayoría en región superior del cuello y región occipital. En las disecciones traumáticas es frecuente que el dolor cervical sea diagnosticado como de origen musculoesquelético, y que incluso pueda pasar desapercibido si no existen síntomas isquémicos. El rango medio entre el inicio del dolor cervical y/o cefalea y los síntomas isquémicos varían de unas series a otras, aunque de media suele ser desde horas hasta incluso 4 días (Hinse 1991). Una amplia mayoría de los pacientes presentan síntomas y signos isquémicos de circulación posterior (Arnol 2006). El más frecuente es el síndrome bulbar lateral acompañado o no de infarto cerebeloso, seguido del síndrome del enclaustramiento, lesiones isquémicas occipitales, y en otras localizaciones troncoencefálicas (Menéndez-González 2003). Menos frecuentemente, suelen ser asintomáticas, y más raramente provocar HSA (si asociación con disección intracraneal). También se han descrito en la literatura la aparición de manifestaciones espinales como radiculopatía C5-C6 y mielopatía cervical.

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    Figura 1. A Corte sagital en secuencias T2 con visión de imagen en semiluna debido a hematoma por disección vertebral. B. Corte más centrado del mismo paciente en el se aprecia un infarto bulbomedular secundario a la disección. Las disecciones intracraneales de las Arterias Vertebrales son más frecuentes en el sexo masculino y son relativamente más comunes en niños y adolescentes. Constituyen entorno al 3-7% de las HSA no aneurismáticas (Slaba 2009). Dada las características histológicas de los vasos intracraneales, donde falta la lámina elástica externa, y la adventicia y la media son de menor grosor, hay mayor frecuencia de aparición de disecciones subadventiciales que producen formación aneurismática con un mayor % de HSA, en detrimento de los síntomas isquémicos de fosa posterior, que cuando aparecen (30%) se localizan en tronco del encéfalo y de importante gravedad. Suele acompañarse casi siempre de cefalea de inicio súbito, en región posterior, y que antecede a la demás sintomatología. Las disecciones basilares son raras, sin con incidencia similar entre hombres y mujeres. Los síntomas son similares a las disecciones de arteria vertebral, con inicio previo con cefalea muy intensa, súbita, disminución del nivel de conciencia y coma, debido a la aparición de síntomas isquémicos en tronco del encéfalo y HSA. Los síntomas isquémicos son explicados por el compromiso de la luz vascular secundario al hematoma intramural o por un trombo formado sobre el tejido subintimal expuesto (Álvarez-Sabín 1998).   BIBLIOGRAFÍA • Arauz A, et al. Mild Hyperhomocysteinemia and Low Folate Concentrations as Risk Factors for Cervical Arterial Dissection. Cerebrovasc Dis 2007;24:210–214. • Arauz A, et al. Recanalization of vertebral artery dissection. Stroke. 2010; 41: 717-721. • Arnold M et al. 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