• Clasificación ILAE 1989 de los síndromes epilépticos

    En 1970, Gastaut (Gastaut H; 1970) hizo la primera clasificación de la epilepsia, dividiéndola en dos grandes grupos, según si el área cerebral hiperactiva estaba limitada a un hemisferio cerebral (parcial), o en ambos hemisferios (generalizadas). Posteriormente, en 1981, la International League Against Epilepsy (ILAE), se reunió para proponer una nueva clasificación (ILAE; 1981), en la cual, aparte de diferenciar entre crisis parciales y generalizadas, en el primer grupo incluye dos nuevos términos, según si se preservaban (crisis parciales simples), o no (parciales complejas), el nivel de conciencia.
    No fue hasta 1989, cuando nuevamente la ILAE realizó una modificación de la clasificación previa (ILAE; 1989), donde se introdujeron los términos de “Síndrome epiléptico” y el de crisis focales (parciales), debiendo, junto a él, nominar el lóbulo afectado. Otra novedad de esta clasificación, fue la estratificación etiológica de los síndromes en sintomáticos, idiopáticos y criptogénicos (“origen oculto”). El primero se refería a aquellos donde la causa de la epilepsia estaba aclarada; el segundo a aquellos casos en los que no se encontraba razón alguna para la epilepsia; y el tercero, cuando a pesar de la negatividad de todas las pruebas, se sospechaba un origen sintomático.
    Posteriormente ha habido numerosos intentos de reclasificar los síndromes epilépticos (2001, 2006 y 2010), sin conseguir aportar ningún cambio sustancial a la clasificación de 1989, que sigue teniendo vigencia hoy en día.
    La división se realiza en base a 4 apartados, según el origen del foco epileptógeno, esto es: focal, generalizada, sin clara determinación y un cuarto apartado de síndrome especiales. Dentro de cada uno de estos epígrafes, se divide según su clasificación etiológica. Para no llevar a error con el término criptogénico y sobre o infradiagnosticar dentro de las diferentes entidades etiológicas, se decidió incluir unos criterios para referirnos a epilepsia sintomática (Tabla 1). Si las características de la epilepsia no encajan en ninguno de estos criterios, ni en los de epilepsia idiopática, podremos hablar entonces de etiología criptogénica o probablemente sintomática, que es el término empleado en la actualidad. A medida que va mejorando la sensibilidad de las pruebas diagnósticas como neuroimagen o genética, se tiende a usar en menor medida este concepto.
    Tabla 1.- Criterios definitorios de epilepsia sintomática
    1. Antecedente de un evento que haya implicado sufrimiento cerebral y que haya dejado o pueda dejar secuelas definitivas (pérdida neuronal, gliosis, etc.).
    2. Existencia de una semiología neurológica deficitaria que constituya una prueba de la existencia de una lesión cerebral.
    3. Considerar que la constatación de anomalías en los exámenes de neuroimagen (TAC o RM), no representan más que una prueba circunstancial con las mismas restricciones que los déficits neurológicos focales.
    4. Considerar que las anomalías cerebrales constatadas mediante los estudios de evaluación funcional del sistema nervioso, es decir PET ó SPECT, no son necesariamente prueba formal de una lesión epileptogénica.
    5. El electroencefalograma (EEG) puede poner en evidencias las anomalías asociadas a los paroxismos epilépticos, aún cuando los otros exámenes resulten negativos. Dichas anomalías son sintomáticas de una lesión cerebral, la cual no ha tenido porqué ser evidenciada por las técnicas de neuroimagen.

     

    TABLA 2.- Clasificación de los Síndromes Epilépticos (ILAE 1989)

    Epilepsia Focal
    IDIOPÁTICA
    Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica)
    Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales
    Epilepsia primaria de la lectura
    SINTOMÁTICA
    Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez (síndrome de Kojewnikoff)
    Síndromes caracterizados por crisis con un modo específico de provocación (reflejas)
    Según lóbulo afectado Frontal
    Temporal
    Parietal
    Occipital
    CRIPTOGÉNICA
    Lóbulo Frontal
    Lóbulo Temporal
    Lóbulo Parietal
    Lóbulo Occipital
    Epilepsia o Síndromes Generalizados

     

    IDIOPÁTICA

    Convulsiones neonatales benignas familiares

    Convulsiones neonatales benignas 

    Epilepsia de ausencias infantil 
    Epilepsia de ausencias juvenil 
    Epilepsia mioclónica de la infancia
    Epilepsia mioclónica juvenil 
    Epilepsia con crisis tónico-clónicas al despertar (Gran Mal)
    Epilepsias con un modo específico de provocación (Crisis reflejas)
    Otras epilepsias generalizadas idiopáticas
    SINTOMÁTICA
    Encefalopatía mioclónica temprana 
    Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes supresión (Síndrome de Otahara)
    Otras epilepsias generalizadas sintomáticas 
    Síndromes específicos como complicación de otras enfermedades

     

    CRIPTOGÉNICA
    Síndrome de West o espasmos infantiles
    Síndrome de Lennox - Gastaut 
    Epilepsia con crisis mioclono-astáticas (Síndrome de Doose)
    Epilepsia con ausencia mioclónicas 
    Epilepsias o Síndromes sin determinar si son generalizadas o focales
    Crisis generalizadas o focales Crisis neonatales 
    Epilepsia mioclónica severa de la infancia (Síndrome de Dravet)
    Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner )
    Epilepsia con puntas-ondas lenta durante el sueño lento
     
    Otras epilepsias indeterminadas
    Sin claras crisis focales o generalizadas
    Síndromes especiales
    Convulsiones febriles 
    Crisis aisladas o estados epilépticos aislados
    Crisis relacionadas a eventos metabólicos o tóxicos agudos
    BIBLIOGRAFIA
    Gastaut H. Clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1970;11:102-113.

    Comission on classification and terminology of the ILAE. Proposal for revised Clinical and EEG classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22:489-501

    Comission on classification and terminology of the ILAE. Proposal for revised classification of Epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:389-399.

    Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998;39(9):1006-13.