• Bases neurobiológicas de las afasias

    DEFINICIÓN.

    La afasia es un trastorno neurológico consistente en la pérdida, total o parcial, de la función normal del lenguaje humano, a causa de un daño cerebral adquirido (Caplan D, 1999).
    En la afasia pueden verse afectados uno o varios de los niveles funcionales del lenguaje -fonológico, morfológico, gramatical, semántico, prosódico y pragmático-, tanto oral como escrito (lecto-escritura), dando lugar a una serie de síntomas que componen la semiología afásica.

    MODELOS NEUROANATÓMICOS.

    Con el desarrollo de la neurología clínica surgieron, a mediados del S. XIX, diversas explicaciones científicas para la semiología afásica. Dentro de ellas destaca el modelo conexionista de Wernicke-Lichtheim, basado tanto en un método lesional (deducciones a partir de lesiones cerebrales focales) como en experiencias clínicas (disociaciones en la sintomatología observada). Según este modelo existiría un centro especializado en el procesamiento auditivo del lenguaje (área de Wernicke o “centro de las imágenes de las palabras”, tercio posterior del giro temporal superior, áreas 22-39-40 de Brodmann), que se conectaría tanto con un centro de los conceptos (Begriffe según Lichtheim) como con otro centro, de tipo motor, de salida y expresión del lenguaje (área de Broca, tercera circunvolución frontal, Brodmann 44-45).
    En los años sucesivos surgió una corriente paralela de pensamiento, que abogó por una concepción global del sustrato anatómico del lenguaje, de tipo holístico, rechazando las ideas localizacionistas. Ejemplos señalados son los de Pierre Marie, Henry Head o Kurt Goldstein, autores para los que la semiología afásica parte de la disrupción de un elemento común del lenguaje (la propia inteligencia, la propiedad simbólica del cerebro, o la capacidad para adoptar una “actitud abstracta” para con los contenidos y el uso del lenguaje, respectivamente), anterior al efecto concreto de la localización de una lesión cerebral particular (Jódar VM, 2005).
    Norman Geschwind, a mediados del S. XX, retomó y amplió las ideas iniciales sobre centros localizados en el procesamiento del lenguaje, en base a una serie de averiguaciones acerca del efecto de la interrupción de la conexión entre distintas regiones cerebrales (síndromes de desconexión), avanzando además la explicación para nuevas formas clínicas de afasia (tal es el caso de la afasia transcortical o por aislamiento de las áreas del lenguaje).
    Aun cuando estos modelos siguen teniendo plena vigencia en la actualidad, especialmente en una primera aproximación al paciente con afasia, los avances en neuropsicología cognitiva y técnicas de imagen in vivo han permitido perfeccionar las teorías explicativas de la organización cerebral del lenguaje. Sabemos así que en este procesamiento participan no sólo las áreas corticales clásicas, sino muy variadas regiones tanto corticales (giro supramarginal, área motora suplementaria, corteza prefrontal, polo temporal y otras) como subcorticales (tálamo, estriado, cerebelo), en un procesamiento no tanto lineal o secuencial sino distribuido en paralelo (Mesulam MM, 1990), por medio de extensas redes neuronales interlobares e interhemisféricas.

    SEMIOLOGÍA AFÁSICA.

    En función de la topografía de la lesión, y aún teniendo en cuenta la complejidad del sistema lingüístico cerebral, así serán en líneas generales los síntomas del paciente con afasia. De esta manera, y por medio de la exploración clínica, podrá hacerse un diagnóstico de sospecha de la anatomía del daño cerebral particular.
    La semiología afásica comprende alteraciones tanto en la expresión como en la comprensión del lenguaje, distinguiéndose síntomas por reducción y síntomas por deformación del lenguaje, que pueden expresarse en los diversos niveles funcionales del mismo. Ejemplos de síntomas por reducción serían la merma en la fluidez del discurso (el extremo sería el mutismo), la anomia, el agramatismo o la tendencia a la estereotipia (empleo de sintagmas invariables, en lugar de construcciones flexibles y adaptadas, de mayor contenido informativo). Entre los síntomas por deformación se cuentan las parafasias (fonológicas y semánticas, pudiendo aparecer tanto oralmente como en la lecto-escritura), los neologismos, la disemántica o los paragramatismos (desviaciones de la normalidad en cuanto al significado o al ordenamiento de las construcciones verbales).

    CLASIFICACIÓN DE LA AFASIA.

    La manera más sencilla de clasificar la afasia es por medio de la fluidez en el lenguaje expresivo, diferenciándose formas fluentes y no fluentes de afasia, algo en lo que ya repararon los autores clásicos.
    Esta dicotomía semiológica, junto con la preservación o no de otras capacidades como la repetición, la comprensión o la denominación visuo-verbal (esto último afectado de manera casi universal en la afasia), permiten realizar un diagnóstico rápido y eficaz de los principales síndromes afásicos.
    Benson y Ardila añadieron en fecha reciente un criterio topográfico a la anterior clasificación semiológica de la afasia, incluyendo aportaciones clínicas de Geschwind, de tal manera que los síndromes clásicos pueden agruparse en afasias perisilvianas, extra-perisilvianas (transcorticales), subcorticales y de otras localizaciones (Benson DF, 1996).


    SÍNDROMES AFÁSICOS CLÁSICOS.

     1. AFASIA DE BROCA.

    Forma más característica de afasia no fluente, con un lenguaje esforzado y trabajoso, marcada disnomia (unidireccional, es decir, que mejora con claves), alteración de la repetición y ocasionales parafasias y estereotipia verbal, con relativa preservación de la comprensiónm, salvo una posible afectación selectiva de la comprensión sintáctica (Alexander MP, 1990).
    En función de la severidad de la sintomatología y de la anatomía lesional, se distinguen dos formas clínicas, según el daño quede limitado al opérculo frontal y sustancia blanca subyacente (“pequeña afasia de Broca” o tipo I), o se extienda al resto del córtex premotor, ínsula anterior, y sustancia blanca profunda periventricular, con implicaciones funcionales sobre el estriado y el tálamo (afasia de Broca tipo II).

     2. AFASIA DE WERNICKE.

    Forma principal de afasia fluente, caracterizada por un discurso bien articulado, incluso con aumento en la producción de palabras, pero elaborado en lo lexicológico con abundantes parafasias, y asociando una gran dificultad en la producción de los elementos principales de las frases (tanto sustantivos como verbos), lo que genera una importante pérdida en el contenido informativo (a diferencia del discurso telegráfico pero más certero de la afasia de Broca), que puede llegar a resultar ininteligible.
    El problema radica principalmente en la comprensión lingüística, tanto oral como escrita, por un defecto en la discriminación fonética y visuo-verbal, localizándose la lesión habitualmente en la porción posterior del giro temporal superior, adyacente a la corteza auditiva primaria (Benson DF, 1996).
    También en este caso se distinguen unos tipos I y II de afasia de Wernicke, pero no en función de la extensión de la lesión (que repercutirá igualmente en la severidad del cuadro), sino según se afecte en mayor medida el lenguaje oral o el escrito, respectivamente. Existen en este sentido casos relativamente puros de afectación selectiva de la comprensión oral, con preservación tanto de la comprensión escrita como de la expresión, constituyendo una verdadera sordera pura para las palabras, de manera aislada o evolucionada a partir de una afasia de Wernicke tipo I.

     3. AFASIA DE CONDUCCIÓN.

    Se trata del síndrome afásico que resulta de la alteración en la comunicación entre los dos centros clásicos del lenguaje, esto es, las áreas de Wernicke y Broca. La lesión causal puede asentar no sólo en el fascículo arcuato que enlaza ambas, sino también en el giro supramarginal, e incluso en la corteza perisilviana posterior.
    El discurso se caracteriza por una gran limitación de la repetición, siendo más fluido que en la afasia de Broca y con una comprensión relativamente preservada. La denominación está también muy alterada, con abundantes parafasias (predominantemente literales) y conductas de aproximación (Damasio H, 1980).

     4. AFASIA ANÓMICA.

    La anomia es un síntoma que está presente en la mayor parte de los síndromes afásicos, muchas veces como síntoma residual en la fase de recuperación de los mismos, aunque representa en otras ocasiones un cuadro clínico con entidad propia.
    El discurso es por lo general fluente, la comprensión y la repetición están preservadas, y no suele haber parafasias, siendo la característica definitoria del síndrome una dificultad selectiva para la denominación -principalmente nombres, propios y comunes- tanto en el discurso espontáneo como ante objetos presentados, lo que repercute en la capacidad informativa y la concreción del lenguaje.
    El déficit descrito obedece habitualmente a una alteración en los mecanismos de selección de palabras, residiendo la lesión causal en la corteza prefrontal dorsolateral, aunque en ocasiones puede observarse también una afasia anómica en pacientes con daño en el giro angular, o bien aparecer como signo precoz en una enfermedad de Alzheimer, una afasia primaria progresiva, o una demencia semántica (Rohrer JD, 2008).

     5. AFASIA GLOBAL.

    Consiste en la pérdida de todas las habilidades lingüísticas, tanto del lenguaje oral como de la lecto-escritura, pudiendo incluir asimismo una afectación de la comunicación no verbal y de la propia intención comunicativa, lo que genera una situación de asilamiento de la persona afectada, con respecto al entorno, en lo que se ha descrito como aislamiento afásico (De Renzi E, 1995). Clásicamente se consideraba que la lesión debía de asentar a un tiempo en las áreas de Wernicke y Broca, pero estudios más modernos han encontrado una gran variedad lesional, incluyendo varias localizaciones subcorticales.

     6. AFASIAS TRANSCORTICALES.

    Se trata de un tipo de afasias caracterizadas por una preservación relativa de la repetición en relación con el daño presente en otros dominios lingüísticos. Para su comprensión hubo de ser ampliada la concepción inicial del lenguaje como habilidad radicada en el elemental circuito Wernicke-fascículo arqueado-Broca, o de la afasia como resultado de lesiones cerebrales limitadas a la región perisilviana. Lichtheim introdujo así la idea de un centro de los conceptos (Begriffe), que quedaría en estos casos dañado o desconectado de los otros centros del lenguaje (Wernicke y Broca), describiendo, ya entonces -finales del S. XIX-, no sólo las variantes que hoy conocemos como afasia transcortical motora, sensorial y mixta, en función de si la preservación de la repetición se asocia con una alteración en la fluencia, la comprensión, o ambas (Lichtheim las denominó afasias comisurales, el término transcortical es atribuible a Wernicke), sino también el origen extra-perisilviano de estos síndromes.
    Otras explicaciones fueron surgiendo a lo largo del S. XX, desde posiciones tanto asociacionistas como anti-localizacionistas. Charlton Bastian propuso un interesante fenómeno disociativo entre la inhibición de unas funciones del lenguaje y la desinhibición de otras, en este caso la repetición, obedeciendo a una diferente excitabilidad de cada dominio lingüístico -esta desinhibición de hecho explicaría la aparición de fenómenos ecoicos en algunas afasias transcorticales- (Jellinek EH, 2004). También se habló de una posible participación del hemisferio derecho, dado el tamaño lesional izquierdo encontrado en algunos pacientes. Finalmente, Goldstein retomó las explicaciones de Lichtheim, acuñando el término aislamiento de las áreas del lenguaje para explicar lo ocurrido en la afasia transcortical, dado el aislamiento anatómico de la región perisilviana que se produce en lesiones del hemisferio izquierdo con este síndrome.

     6. AFASIAS TRANSCORTICALES MOTORAS.

    La forma clásica de afasia transcortical motora se caracteriza por un discurso de baja fluencia, dificultoso, trabado, con tendencia a la ecolalia, desprovisto de parafasias y con una afectación proporcionada de la lecto-escritura, en el que se conserva una buena comprensión y se mantiene una cierta capacidad para la denominación visuoverbal con respecto a la nominación espontánea. La relativa preservación de la repetición se ajusta en cualquier caso al estadio y la profundidad que ésta alcanza en el entramado lingüístico, en el sentido de que se repiten mejor frases automáticas que construcciones nuevas, y los pacientes tienden a corregir espontáneamente posibles errores gramaticales en el texto presentado.
    Se describe asimismo, dentro de las afasias transcorticales motoras, la afasia dinámica (término adelantado por Pick, desarrollado después por Luria), caracterizada por una acinesia en el discurso espontáneo, más telegráfico y con un mayor carácter agramático en relación con la forma clásica, que se relaciona con una pérdida en la función predicativa del lenguaje, esto es, en su intención comunicativa (Lebrun Y, 1995).
    Ambas formas clínicas se relacionan con patrones lesionales similares, destacando habitualmente una afectación de la sustancia blanca frontal izquierda, adyacente al asta ventricular, o de la región medial del lóbulo frontal izquierdo (área motora suplementaria y cíngulo anterior), aunque formas clínicas similares se han descrito también en lesiones talámicas o de los ganglios basales.

     6. AFASIAS TRANSCORTICALES SENSORIALES.

    Se trata de síndromes afásicos caracterizados por un lenguaje fluente, bien estructurado gramaticalmente y con preservación de la repetición, sobre el que se observa un déficit en la capacidad de denominación y una alteración en la comprensión, tanto auditiva como visual (por dificultad en el acceso semántico o degradación del propio contenido semántico), pudiendo existir una tendencia a la ecolalia y al completamiento de frases, aunque menor que en las formas motoras.
    Existe también en este caso una cierta variabilidad fenomenológica, de tal manera que se distinguen una forma semántica, con abundantes parafasias verbales y pérdida de precisión en los verbos utilizados (empleándose también otras categorías gramaticales en su lugar, lo que altera la propia organización del discurso), y una forma anómica, en la que prima el déficit de denominación (con aumento de partículas funcionales y palabras de relleno), en ocasiones repercutiendo en la fluencia misma del discurso.
    De la posible existencia de una disociación entre la afectación de la comprensión oral y escrita surgen descripciones de formas clínicas curiosas, como la sordera para el significado de las palabras, en la que el sujeto es incapaz de comprender oralmente lo que por contra logra sin problemas cuando la misma información le es presentada por escrito.
    El sustrato patológico en las afasias transcorticales sensoriales radia habitualmente a nivel parieto-temporal extra-perisilviano izquierdo (giro temporal medio y áreas adyacentes de asociación auditiva y visual; lóbulos parietales inferior y superior), en casos de enfermedad cerebrovascular y cuadros degenerativos. En algunos casos, sin embargo, la lesión puede aparecer inopinadamente en otras regiones, como el lóbulo frontal, abriendo el espectro fisiopatológico de la afasia (Berthier ML, 2001).

     6. AFASIAS TRANSCORTICALES MIXTAS.

    Reúnen las características clínicas de las formas anteriores, con un lenguaje espontáneo disminuido o ausente, con alteración de la comprensión y la denominación, conservando únicamente la capacidad de repetición y apareciendo una tendencia a la ecolalia, pudiendo el sujeto carecer del mismo propósito comunicativo (acinesia). Suele relacionarse con lesiones bilaterales extensas, o con una afectación de territorios vasculares frontera del hemisferio izquierdo (Manubens Bertrán JM, 2002).